SINDROME DE KLIPPEL - TRENAUNAY - WEBER

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Fecha de publicación 23/12/04


Dr. Luis Raul Martínez González

Especialista de II Grado en Ginecología y Obstetricia y Ultrasonografista
Responsable Provincial del Diagnóstico Prenatal de Malformaciones Congénitas
Centro de Trabajo: Hospital Docente Gineco Obstétrico "Justo Legón Padilla " y Centro Provincial de Genética Médica de Pinar del Río. Cuba

genluis@princesa.pri.sld.cu

SE TRATA DE UNA PACIENTE DE 18 AÑOS DE EDAD PRIMIGESTA QUE ACUDE A LAS 23 SEMANAS PARA REALIZARSE EL PESQUISAJE EN BUSCA DE MALFORMACIONES. AL REALIZAR EL SCREENING SE OBSERVA UN AUMENTO MARCADO DE VOLUMEN DE UNO DE LOS MIEMBROS INFERIORES CON SIGNOS DE EDEMA QUE SE LOCALIZABA EN TODO EL MIEMBRO INFERIOR IZQUIERDO Y LLEGABA HASTA LA REGIÓN GLUTEA SIN ENCONTRARSE OTRA ALTERACION EN ESE MOMENTO EN EL ULTRASONIDO REALIZADO
SE PLANTEO COMO DIAGNÓSTICO INICIAL UN LINFEDEMA DE ESE MIEMBRO SIN DESCARTARSE UN HEMANGIOMA .SE DISCUTE EL CASO CON LOS GENETISTAS Y POR LAS CARACTERISTICAS ULTRASONOGRÁFICAS SE PLANTEA FINALMENTE UN SÍNDROME DE KLIPPEL - TRENAUNAY - WEBER QUE SE CONFIRMO EN ANATOMIA PATOLOGICA DESPUES DE LA INTERRUPCION DEL EMBARAZO, CON UN SEXO MASCULINO Y PESO DE 400 GRAMOS.
EL SINDROME DE KLIPPEL - TRENAUNAY - WEBER ES UNA MALFORMACIÓN CAPILAR-VENOSA-LINFÁTICA, GENERALMENTE DE UNA EXTREMIDAD, JUNTO A LA PRESENCIA DE NEVUS FLAMMEUS (MÁCULA POR ECTASIA VASCULAR DE COLOR VINO), CRECIMIENTO EXCESIVO DE TEJIDOS BLANDOS Y HUESOS Y ANEURISMAS ARTERIOVENOSOS Y VENAS VARICOSAS. LOS CASOS OSCILAN ENTRE FORMAS LEVES A GRAVES CON DISTINTAS COMPLICACIONES POSIBLES. SUELE COMENZAR YA ANTES DEL NACIMIENTO, O DURANTE LA PRIMERA INFANCIA . SOLO SE HAN REPORTADO UNOS 140 CASOS EN LA LITERATURA.











Cortesía del DR. LUIS RAUL MARTINEZ GONZALEZ . CUBA.