Autores: Dr. Guillermo Pardo Camacho (a)
Dr. Héctor León Roura (a)
Dr. Fredy Guillermo Gutiérrez Muñoz
(a)
Dr. Ariel Varela
Hernández (a)
Dr. Ernesto Alfonso Cánova (b)
Dra. Lianne González
Jiménez (c)
Centro
de Trabajo: Servicio de
Neurocirugía (a) y Anestesiología (b)
Hospital “Manuel Ascunce Domenech”
Departamento de Obstetricia. (c)
Hospital “Ana Betancourt de Mora”
Carretera Central Oeste
Camagüey, Cuba
Dirección
particular: Calle Primera
Paralela No. 469
e/ 25 de Julio y Alfredo Adán. Florat
Camagüey. Cuba
e-mail: [email protected]
[email protected]
Resumen
Los meningiomas espinales son tumores
extramedulares de origen mesodérmico, que producen signos de compresión medular
y deterioro neurológico progresivo. Presentamos una embarazada de 25 años de
edad que debuta con una paraparesia espástica con signos de piramidalismo que evoluciona
en el curso de pocos días, a su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos presentó 28 semanas de gestación y estado fetal viable. Fue intervenida
quirúrgicamente, sin interrupción previa del embarazo, realizándose
laminectomía D6-D8 por vía posterior y resección tumoral total. Se diagnostica
clínica, imagenológica y patológicamente un meningioma dorsal fibroblástico.
Presentó evolución postquirúrgica satisfactoria con recuperación completa del
defecto motor, 10 semanas después se le realizó cesárea resultando recién
nacido de 2800 g y apgar 9/9.
Palabras clave: meningioma
dorsal, embarazo, resección microquirúrgica.
Summary
Spinal cord meningiomas are extramedullary tumors
of mesodermal origin, that produce signs of medullary compression and
progressive neurological deterioration. We present a 25-years-old pregnant
admitted in the Intensive Unit Care with 28 weeks of gestation, viable fetal
state and a spastic paraparesia with piramidalism signs that evolves in the
course of few days. She was surgically treated, without previous interruption
of the pregnancy, performing a D6-D8 posterior laminectomy and gross tumoral
resection. Clinic, imaging and pathologically is diagnosed a dorsal
fibroblastic meningioma. She had a satisfactory postoperative course with
complete recovery of the motor deficit, 10 weeks later she was taken to a
caesarean operation obtaining a child of 2800g and apgar 9/9.
Key words: Dorsal meningioma, pregnancy, microsurgical
resection.
Introducción
Los
meningiomas espinales son tumores extramedulares, y a su vez con un crecimiento
intradural, extradural o de ambos compartimientos. Se originan usualmente de
las células de la capa aracnoidea de las meninges, aunque también pueden
originarse de los fibroblastos de la pia y duramadre. 6,21
Representan el 25-46% de los
tumores espinales, son más frecuentes a nivel torácico e intradural-extramedular
en las localizaciones lateral y posterior, y en pacientes del sexo femenino de edad
media (40-60 años). 6,10,22
Los meningiomas espinales tienen una incidencia de
8 casos por millón de habitantes y presentan un radio femenino/masculino de
5:2-3 y una proporción de 1:6-9 de los espinales sobre los craneales. 6, 10,12,22
Clínicamente debutan con episodios
de compresión radicular y/o medular, de grado variable y que evolucionan con el
tiempo. 10,12
La RM es la técnica primaria para diagnosticar meningiomas
espinales. Permite conocer la localización y las dimensiones del tumor y su relación
espacial con respecto a la médula espinal, útil para la planificación
quirúrgica. Son generalmente isointensos en secuencias T1 y T2, y muestran un
realce intenso tras la administración de gadolinio. 12,14,15,18,22
El tratamiento quirúrgico precoz
de estas lesiones ha demostrado su eficacia y es considerada la primera
modalidad terapéutica6,18,19,22 permitiendo en la mayoría de los
casos una recuperación total de los déficit neurológicos que presentan estos
pacientes.
El objetivo de este trabajo es presentar
el manejo satisfactorio de una paciente gestante del tercer trimestre con un
meningioma espinal.
Caso
Clínico
Presentación del caso:
Se trata de una paciente de 25 años de edad, con 28
semanas de gestación que acude a nuestro centro con dificultad para la marcha
de 2 meses de evolución, de carácter progresivo, llevando en la última semana a
requerir ayuda para lograr la deambulación (Nürick grado 4), presentando
finalmente trastornos esfinterianos.
Al examen físico comprobamos paraparesia espástica
(3/5) y un nivel sensitivo metamérico D8-D9, presentaba un patrón
hiperrefléctico bilateral en los miembros inferiores con clonus agotable,
babinsky bilateral y abolición de los reflejos cutáneo-abdominales inferior y
medio bilateral. Embarazo con altura uterina de 26 cm, movimientos fetales referidos y foco fetal presente.
Se realizan estudios complementarios entre los
cuales se encuentra como positivo: Punción lumbar con bloqueo del canal a la
maniobra dinámica de Queckenstedt-Stookey y estudio citoquímico con
hiperproteinorraquia marcada, Resonancia Magnética Nuclear en técnica de T2
donde se aprecia imagen isointensa a nivel de D6-D8 localizada en la porción
anterior del raquis, ocupando aproximadamente el 70% del canal
anteroposteriormente y con una longitud céfalocaudal de 4-5 cm. (Figura 1). Se realizaron pruebas de bienestar fetal determinándose la viabilidad del feto.
Se determina ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos. En los días siguientes se observó un deterioro marcado de sus
manifestaciones neurológicas determinándose intervenir quirúrgicamente
valorando con el equipo multidisciplinario de la provincia el riesgo
costo-beneficio la situación de la gestación. Se determinó operar, previa
obtención del consentimiento informado, sin interrumpir el embarazo (en ese
momento de 29,3 semanas) por el alto riesgo que suponía interrumpir la
gestación en ese momento.
Proceder Quirúrgico:
Previo y durante el proceder quirúrgico se realizó
monitoreo materno y fetal, se colocó la paciente en posición genupectoral
utilizando mesa de Cloward, garantizando que el abdomen grávido se encuentre
péndulo, bajo anestesia general endotraqueal, se realizó por vía posterior una
laminectomía estándar D6-D8, una vez expuesto el saco dural bajo magnificación
óptica se completó durotomía y sección de los ligamentos dentados y algunas
raíces dorsales (D7-D8) para mejor exposición de la médula la cual se
encontraba comprimida a este nivel, abordando por el lado derecho se expuso
masa tumoral amarillo-rojiza en región anterior del raquis, se realizó
debulking o descompresión tumoral, luego se resecó toda la lesión separándolo
del tejido medular por el plano de clivaje aracnoideo, se realizó hemostasia
del lecho tumoral y electrocoagulación de la base de implantación en la
duramadre anterior y se procedió al cierre de todos los planos quirúrgicos.
(Figuras 2a y 2b).
Diagnóstico Histopatológico:
Se envió la muestra para Anatomía Patológica
confirmando el diagnóstico de Meningioma Fibroblástico, caracterizado por la
presencia de células meningoteliales
fusiformes y fibroblastos, agrupados en fascículos. Existía también la
presencia de espirales, cuerpos de psammoma, desmosomas pequeños y depósitos de
colágeno intercelular.
Postoperatorio:
Se
traslada a la unidad de cuidados intensivos, donde permanece durante 21 días bajo
control estricto de los intensivistas, neurocirujanos y médicos del programa
materno-infantil, no presenta complicaciones y se determina su traslado al
Hospital Provincial Obstétrico de la ciudad de Camagüey donde se le realizó
cesárea, en la semana 38
de la gestación, resultando recién nacido de 2800 g y apgar 9/9. La madre fue sometida a fisioterapia intensiva durante todo su ingreso,
presentando recuperación total de la fuerza muscular y desaparición de los
trastornos sensitivos y esfinterianos.
Discusión
En la literatura existen diferentes reportes de
meningioma y embarazo recalcándose el papel hormonal en el desarrollo de estos
tumores fundamentalmente en los craneales, pero en el cordón espinal es
infrecuente, es posible que durante el
embarazo incremente su tamaño, explicado por el descubrimiento de un alto
porcentaje de meningiomas con receptores de progesterona, mientras que sólo
algunos tienen receptores de estrógeno. Otros tipos de receptores encontrados
han sido: receptores para andrógenos, factor de crecimiento similar a la
insulina 1, factor de crecimiento epidérmico, somatostatina y dopamina. Otros
factores predisponentes descritos, sobretodo en meningiomas craneales, aunque
aún son controversiales: radioterapia previa, trauma y la exposición a
papovavirus o virus herpes.3,4
Estudios
genéticos han encontrado en los meningiomas espinales una pérdida parcial o
completa del cromosoma 22, también se han reportado anomalías de algunos genes
localizados en: 1p, 9p, 10q y 17q. También se encontró que los pacientes que
presentaban las anormalidades cromosómicas descritas presentaban altos índices
de recurrencia. 2,7,13
Con respecto al diagnóstico
histopatológico: psamomatoso 21%, meningotelial 59%, fibroblástico 1%,
angiomatoso 1%, transicional 1% y no específico 12%. La mayoría son
meningoteliales o psammomatosos,10,14,16,18,19,22 nuestra paciente
presentaba una variedad fibroblástica, menos frecuente.
Los meningiomas espinales son tumores de origen
mesodérmico que casi siempre se originan de las células de la capa aracnoidea,
próximos a las raíces nerviosas lo que conlleva a que mayormente se localicen
lateral al canal medular, no penetran la piamadre lo cual puede
deberse a la existencia de una capa leptomeningea intermedia como sugieren
algunos autores o por su detección casi siempre de pequeño tamaño, ya que se
manifiestan clínicamente de forma precoz sin dar tiempo que el tumor pueda
penetrar en la piamadre. 6,16,22
En la mayoría de las series1,5,10,15,18
los signos y síntomas de compresión radicular prevalecen y preceden a los de
compresión medular, en nuestra paciente sólo se presentan trastornos de vías
largas sin dolor radicular, debido a su localización anterior instalándose
finalmente la disfunción esfinteriana, característica de los tumores
extramedulares.
La utilización de la punción lumbar con la
realización de maniobras dinámicas, el análisis citoquímico del mismo, así como
los estudios de imagen por Resonancia Magnética constituyen los pilares
fundamentales para el diagnóstico de estas lesiones según toda la literatura
revisada. 1,5,10,14-19
Los
meningiomas espinales son más frecuentes a nivel torácico
intradural-extramedular y localizados posterior y/o lateral con respecto al
canal, en nuestra paciente el tumor se localizaba ventralmente que sin duda son más complejos cuando
se realiza su exéresis, Solero at al22 y Gambardella et al9
recomiendan seccionar a este nivel los ligamentos dentados y sacrificar algunas
raíces nerviosas dorsales, para minimizar la manipulación medular y lograr una
exposición adecuada, proceder realizado en nuestro caso logrando de esta forma
la exéresis tumoral total sin retracción significativa de la médula lo cual se
tradujo en la evolución clínica postoperatoria.
Hasta
el momento de esta presentación no se han diagnosticado meningiomas espinales
con un tiempo de gestación similar a la de nuestra paciente, lo que obligó a
determinar una conducta diferente a la tomada en casos anteriores reportados en
la literatura, que prefirieron interrupción del embarazo y luego la cirugía
tumoral. 4,8 En nuestra paciente con 28 semanas era muy difícil
mantener la viabilidad del feto de realizarse cesárea en ese momento y por otra
parte la progresión de la paraparesia que prácticamente imposibilitaba la
deambulación, conllevó a la necesidad discutir el caso multidisciplinariamente,
determinándose intervenir quirúrgicamente el tumor sin proceder a la
interrupción del embarazo.
Con
respecto a la cirugía, la técnica más usada por todos los autores es la
laminectomía posterior estándar.10,19,22 Si el meningioma se
implanta ventralmente algunos autores plantean ampliar la laminectomía
lateralmente hacia la articular, para una exposición mayor y evitar desplazar
la médula espinal. 9,15,20 Nosotros realizamos laminectomía
posterior estándar y facetectomía parcial interna izquierda de D6 hasta D8, por
lo cual no requerimos de técnicas de estabilización posterior. La exéresis
tumoral se logró de forma satisfactoria sin adicionar daño medular, y se
realizó coagulación de la base de implantación en la cara anterior del estuche
dural, Solero et al22 no encontraron diferencias significativas en
cuanto a recidivas utilizando este proceder o la resección dural y la
colocación de plastia.
En
este tipo de tumor intrarraquídeo menos de un 10% empeoran la fuerza muscular
en el postoperatorio, y se produce generalmente en meningiomas que se
encuentran cercanos a la arteria radiculomedular y espinal anterior,
produciéndose isquemia medular12,18; y aunque la mortalidad es muy
baja, algunos autores reportan hasta un 3% 11,12,14-16,22, casi
siempre relacionada con la patología previa del paciente o complicaciones
quirúrgicas como la fístula de LCR con una incidencia de un 4%, meningitis,
aracnoiditis, desarrollo de pseudomeningocele, siringomielia e inestabilidad
espinal.5,12,22 En nuestro caso no se presentaron estas
eventualidades y luego del parto y posterior rehabilitación se encuentra
totalmente recuperada.
Conclusiones
El
manejo de una embarazada con un meningioma espinal requiere de un enfoque multidisciplinario
relacionando a neurocirujanos, neurólogos, obstetras, neurointensivistas,
neuroanestesistas y neurofisiólogos. La resección quirúrgica total de estas
lesiones puede lograrse de forma satisfactoria en el último trimestre del
embarazo, lográndose la recuperación neurológica de la madre y manteniéndose la
viabilidad fetal.
