INTRODUCCIÓN.

Se denomina síndrome antifosfolípido (SAF) a la asociación de fenómenos trombóticos arteriales y/o venosos, abortos a repetición y trombocitopenia, junto a la presencia de anticuerpos antifosfolípido. Puede aparecer sin manifestaciones clínicas ni analíticas de otra enferrnedad (SAF primario) o asociarse a otras patologías (SAF secundario) de las que el lupus eritematoso sistémico (LES) es la más frecuente.

Los AAF mejor conocidos son los anticuerpos anticardiolipina (AAC) y el anticoagulante lúpico (AL).

Se considera actualmente como una de las principales y más frecuentes diátesis protrombóticas, por lo que tras su diagnóstico deberá efectuarse de forma indefinida una profilaxis secundaria de nuevas trombosis mediante anticoagulación, pues el riesgo de retrombosis es extraordinariamente elevado tras un periodo trombótico o después de suspender anticoagulación.

Presentamos un caso de SAF que debutó de forma inusual con presencia de lesiones cutáneas necróticas severas e Insuficiencia renal.

CASO CLINICO.

Mujer de 77 años de edad, con antecedentes de Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica, Obesidad, Hipertensión Arterial y Fibrilación Auricular Crónica, cumpliendo tratamiento con: Deltisona 40 mg / día, Agonistas Beta 2, Teosona 300 mg/ día, Nitritos y Enalapril 10 mg /día.

Ingresa por guardia por presentar Cianosis palmoplantar de tres días de evolución, dolor local y oligoanuria.

En la analítica de rutina evidenció:

Glucemia 99 mg / dl, Hto 36 %, Eritrocitos 4.550/ mm3, Leucocitos 11.000/ mm3, Plaquetas  145.000/ mm3, Hepatograma ( dentro de valores normales) , LDH 808 UI, Eritrosedimentación 140 mm en 1° hora, Urea 206 mg/dl, Creatininemia 3,8 mg/dl , Na: 141 mEq/ L, K: 3,6 mEq/ L, RIN 1,36 , KPTT  30 seg.

El laboratorio pone de manifiesto la presencia de insuficiencia renal aguda, se pauta tratamiento con plan de hidratación y diuréticos normalizando la función renal luego de 10 días de iniciada la terapéutica. El laboratorio control mostró Creatinina de 1,1 mg/dl y Uremia de 35 mg/dl.

Los siguientes estudios realizados no tuvieron valor patológico: -Radiografía simple de tórax – ECG- Ecocardiografia ( Debe practicarse de forma rutinaria para descartar lesiones valvulares,debido a su mayor prevalencia en pacientes con AAF, asociado o no a LES).

El clearence de Creatinina fue de 22 ml / min, con un volumen urinario de 3000 ml y creatinina de 3 mg/dl.        

Ante la sospecha clínica de probable SAF se evidenció :

ATC anticardiolipinas ( + ), Procoagulante lúpico ( + ), PCR ( - ), Latex AR ( + ), FAN ( - ), VDRL ( - ), R. Reagan ( - )

La paciente evoluciona a la necrosis y momificación en falanges que requirió amputación. Posteriormente se externa para continuar tratamiento por consultorios externos medicada con antagonistas cálcicos, inmunosupresores y planteando en un segundo tiempo la anticoagulación. 

VALORAR EN LABORATORIO

DISCUSIÓN.

El SAF afecta sobre todo a mujeres (80%) entre los 20-40 años. Puede aparecer en individuos que no presentan alteraciones clínicas ni analíticas de otra enfermedad (SAF primario) o asociarse a otras patologías (SAF secundario). La asociación más frecuente es con el lupus eritematoso sistémico (LES).

Los AAF se pueden asociar a 2 situaciones clínicas antagónicas; no presentar sintomatología alguna o, por el contrario, desarrollar un cuadro trombótico multisistémico, agudo y de curso muy grave (SAF catastrófico). Es importante tener en cuenta que la mera presencia de estos anticuerpos sin clínica no es diagnóstico del síndrome.

El mecanismo por el que los AAF producen fenómenos trombóticos es todavía en parte desconocido. Se sabe que la trombosis es consecuencia de un fenómeno vaso-oclusivo sin que exista vasculitis. Las teorías más aceptadas proponen una posible alteración en la síntesis y secreción de prostaciclina por el endotelio vascular, una disminución en la fibrinólisis, alteraciones en los inhibidores de la coagulación (proteína C, antitrombina III y trombomodulina) e incluso una probable acción directa de los AAF sobre las plaquetas.

Las teorías más recientes han demostrado la existencia de anticuerpos frente a la B2-glicoproteína I, que actúa como cofactor de la cardiolipina en la producción de anticuerpos y que sería responsable de la producción de trombosis.

El SAF es un síndrome de hipercoagulabilidad en el que los pacientes pueden presentar trombosis tanto arteriales como venosas. Las consecuencias clínicas son muy variadas. Las más frecuentes son las trombosis venosas profundas en extremidades.

También están descriptas trombosis cerebrales, cardíacas, pulmonares, renales, suprarrenales, hepáticas y cutáneas entre otras.

Una gran variedad de lesiones cutáneas han sido relacionadas con los AAF, destacando por su frecuencia livedo reticularis (20-24%) y úlceras cutáneas (20-30%). También es frecuente observar gangrena digital, hemorragias y telangiectasias subungueales, flebitis superficiales y otras cuadros menos frecuentes como pioderma gangrenoso-like, anetoderma y papulosis atrófica maligna de Degos.

Los criterios diagnósticos más empleados en la actualidad son los de Hugues. El diagnóstico de SAF primario o secundario se hará en función de la existencia de otra enfermedad asociada, básicamente LES, ya que no es infrecuente que la primera manifestación de un LES sea un SAF. Por ello se recomienda un período de observación de al menos 5 años antes de diagnosticar a un paciente como afecto de SAF primario.

El tratamiento del SAF está condicionado por la presencia o no de enfermedad autoinmune asociada y la existencia de trombosis. Se basa en 3 pilares fundamentales: eliminación de AAF, prevención y tratamiento de las trombosis y tratamiento de la enfermedad de base si existiera.

La administración de fármacos inmunosupresores, gammaglobulinas y la plasmaféresis consiguen en algunos casos la eliminación de los AAF; sin embargo, tras la suspensión de estas terapias se produce generalmente una nueva elevación de los anticuerpos (efecto rebote). Por ello el uso de inmunosupresores no está indicado excepto si se requiere para el control de la enfermedad de base. Es preciso la eliminación de factores de riesgo trombótico como la HTA, tabaquismo, sedentarismo o el uso de anticonceptivos orales en la mujer.

La indicación o no de anticoagulación profiláctica en pacientes con SAF sin episodios de trombosis previos es una cuestión aún debatida. La mayoría de los autores no la recomiendan salvo que existan factores de riesgo para trombosis asociados.

El tratamiento antitrombótico se realiza con anticoagulantes dicumarínicos a dosis elevadas (RIN: 2-3) y durante largas temporadas, probablemente de por vida.

El pronóstico dependerá de la localización y la extensión del daño producido por la oclusión vascular. No obstante, la rápida instauración de tratamiento anticoagulante evita casi siempre la reaparición de fenómenos trombóticos.

En conclusión, hemos presentado un caso infrecuente de SAF, que debutó de forma inusual con la aparición de lesiones cutáneas necróticas severas, siendo de hallazgo excepcional como presentación de la patología, concluyendo que la vasculopatía lleva a alteraciones  y/o lesiones en diversos órganos, como así también a nivel de la circulación digital con presencia de isquemia y necrosis, pudiendo ser esta la manifestación evidenciable a tener en cuenta como sospecha clínica.

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