Tormenta eléctrica arrítmica en pacientes con cardioversor-desfibrilador automático implantable


Autores

 

Margarita Dorantes*,
Francisco Tornés*,
Paulina Cisneros*,
Jesús Castro*,
Roberto Zayas*,
Annerys Méndez*,
 
Francisco Dorticós*

 

Cardiólogos, profesores e investigadores del Servicio de arritmias y estimulación eléctrica, Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular

17 número 702, Plaza, Ciudad de la Habana, Cuba

dorantes@infomed.sld.cu

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Fecha de publicación 04/04/08

 

RESUMEN

La tormenta eléctrica es un evento frecuente y serio en pacientes con cardioversor-desfibrilador automático implantable. Los objetivos de este trabajo fueron: caracterizar la tormenta eléctrica en pacientes con cardioversor-desfibrilador automático implantable, precisar sus implicaciones pronósticas y evaluar su seguimiento intervenido con las diversas opciones terapéuticas. Se realizó un estudio prospectivo durante seis años, de 115 pacientes  consecutivos ingresados en el Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular para implantar dicho dispositivo por vía transvenosa,  por arritmias ventriculares malignas; de cualquier edad y sexo, con  enfermedad cardiaca estructural o no y con o sin  fármacos antiarrítmicos. De ellos, el 18,3%  tuvo una o más tormentas eléctricas, la cual se definió como tres o más eventos arrítmicos en 24 horas (taquicardia, flutter o fibrilación ventriculares),  que requirieron choques apropiados y efectivos del dispositivo. Se elaboraron tres grupos, el A constituido por 15 pacientes con tormenta eléctrica y dos grupos control: B, 15  con cardioversor-desfibrilador y recidivas; C, 15  sin tormenta ni recidivas. En el grupo A el tiempo de seguimiento  fue de 510 a 2100 días. Se incluyeron sujetos con cardiopatía isquémica, miocardiopatía y sin enfermedad cardiaca estructural demostrable. El 46,6% de pacientes tuvo más de una tormenta; con mediana de 12 episodios y de 9  choques  por tormenta, ésta fue el debut en el 60% de los pacientes y  apareció  336 días (mediana)  después del primer implante. Los cuadros no llevaron a la muerte a ningún paciente, quienes acudieron a consulta por sintomatología y en todos los casos por los choques recibidos. Las descargas repetitivas fueron mal toleradas, con gran conflicto para los pacientes y el equipo médico. El registro del dispositivo permitió contabilizar todos los eventos, aun los que el paciente no apreció, por lo que la cifra es  fiel. Las recidivas de estas arritmias suelen ser muy frecuentes y se impone tomar medidas enérgicas para evitarlas. El número de ingresos y los días de hospitalización fueron elevados, con significación estadística. Las soluciones terapéuticas, variadas; en todos se emplearon fármacos antiarrítmicos, a pesar de los efectos deletéreos que pueden producir. En 3, se asoció reprogramación del dispositivo. Las causas desencadenantes fueron tratadas. La tormenta eléctrica en pacientes con cardioversor-desfibrilador implantable es una complicación frecuente, impredecible, tardía o precoz, desestabilizadora hemodinámica, aunque no incide en la muerte súbita; a veces se presenta como primer evento arrítmico después del implante y su causa  puede no precisarse. Requiere hospitalización y  adopción de  medidas  médicas y eléctricas.

 

 

 

INTRODUCCIÓN

La muerte súbita (MS) es un magno problema clínico y de salud pública, a nivel mundial. Deben recordarse algunos hechos: la MS cardiaca (MSC) representa el 90% de todas las MS; el 50% de las muertes cardiovasculares son súbitas; el 30 % de los pacientes presenta recurrencias de sus arritmias ventriculares malignas (AVM) y con frecuencia ellas constituyen la primera manifestación de enfermedad; sólo sobrevive del 5 al 20% al lograrse una reanimación exitosa del episodio de MS en los casos de paro cardiaco (PC) extrahospitalario, lo cual resulta desalentador; únicamente en el 10% de los afectados se logra establecer con antelación un perfil de alto riesgo ( 1 - 4) .  

La MSC está entre las causas más comunes de muerte en los países desarrollados del mundo. Más de tres millones de sujetos al año la presentan.  En Estados Unidos la incidencia anual es de 450000 MS con sobrevida promedio aproximada del 5% y un tamizaje inadecuado (1,5 - 8).

Ha disminuido la mortalidad cardiaca total pero el porcentaje de MS ha aumentado del 38 al 47%, en primer lugar a expensas de la muerte extrahospitalaria. Infortunadamente, en el 33-50% de los casos ella es la primera manifestación de la enfermedad cardiaca (6).

Se desconoce si existen mecanismos moleculares básicos comunes a todas las formas de arritmias letales, si bien hay factores que predisponen a la MSC (sexo masculino, antecedentes familiares) (6).

En la MSC existe una interacción entre el factor disparador y el sustrato anormal que induce inestabilidad eléctrica y  taquicardia ventricular (TV), la que puede degenerar en fibrilación ventricular (FV). En ocasiones se registran los eventos durante un episodio de MS; la AVM es responsable del 80-85% de los casos aunque la concepción  más común y errónea,  es que la MSC es causada por un ataque cardiaco masivo (sin embargo, el infarto sólo ocurre en el 20%).  La MSC asociada a bradiarritmias (15%) suele presentarse en la insuficiencia cardiaca en estadio terminal, con una forma de disociación electromecánica no reversible. Lo más común es que la MSC se origine por una TV  monomorfa rápida, que degenera en FV; puede  deberse a TV polimórfica (canalopatías, hipertrofias) o a FV directamente (6).

En las décadas del 70 y del 80, los sobrevivientes de MS no tratados tuvieron una mortalidad anual de 30% y una  total de 70-80% en cinco años; con el tratamiento empírico con fármacos antiarrítmicos (FAA), sin estudios seriados de drogas, la recurrencia en un año fue de 20-30% y la mortalidad de 70-80% en cinco años. Se necesitaban métodos terapéuticos alternativos ante FAA inexitosos (5,9). Muchos pacientes morían súbitamente en la era pre cardioversor-desfibrilador automático implantable (CDAI), cuando no eran monitoreados en una unidad de cuidados intensivos o coronarios y  no sobrevivían al primer episodio de taquicardia (10).

La recurrencia de la arritmia depende más de la convergencia de diversas condiciones fisiológicas que  producen las AVM (11).  Los sobrevivientes de episodios de FV y  TV sostenida monomorfa, tienen alto riesgo de esta recurrencia (50%) (12, 13);   algunos episodios cursan sin síntomas (14, 15). 

El  CDAI ha logrado una reducción del 30% del riesgo relativo de MSC en pacientes con AVM sostenida; resulta la terapia de elección en casos con  PC  previo o de TV con poca tolerancia hemodinámica (6). Es altamente exitoso para terminar la TV y la FV (8, 16 – 23).

Aunque los estudios mostraban que el CDAI terminaba las AVM,  su empleo creció con gran rapidez al desarrollarse la implantación transvenosa de los electrodos y la colocación subpectoral del dispositivo en los tempranos años de la década del 90 (6).  Además, por la posibilidad del pacing antibradicárdico y antitaquicárdico y la discriminación entre arritmias supraventriculares y ventriculares (sobre todo con los dispositivos bicámaras) (24, 25).

El CDAI es una terapia que salva la vida a pacientes en riesgo  de MSC por AVM. Más de 170000 dispositivos se implantaron en el mundo en el año 2003 y de 400000 a 450000 nuevos  en ocho años (1996-2003) (15, 26, 27).

El CDAI se desarrolló originalmente para la prevención de la MSC pero en la actualidad se emplea ampliamente como terapia en esa situación y como prevención primaria (TV no sostenida en ciertos grupos, síndromes familiares con alto riesgo de MS). Los ensayos clínicos han llevado a la expansión progresiva de sus indicaciones y su complejo y rápido desarrollo,  a ampliar su aplicación clínica. Los refinamientos tecnológicos han mejorado su seguridad y su funcionalidad: la posibilidad de guardar información, el monitoreo de las arritmias, la mayor longevidad del generador, el análisis de choques apropiados o no y  de los intervalos RR, la existencia de terapias variadas (pacing, choques) (5, 28 – 31).

El número de dispositivos implantados es grande y sigue en crecimiento exponencial,  alrededor del 20% por año; en Estados Unidos se implantan  300000 nuevos dispositivos por año en pacientes con disfunción de ventrículo izquierdo y enfermedad coronaria. Se espera que 130000 nuevos   se coloquen en el mundo y en el 2006 habrá el doble del número actual (5, 8).  Ante esto, existen  problemas en el manejo  para operar el dispositivo, controlarlo, reprogramarlo. Su identificación y la reprogramación por teléfono e Internet permitirán un mejor manejo de la creciente población con CDAI (6, 23, 32).

Como la indicación y el empleo del CDAI seguirá creciendo, se discuten sus costos para   una mejor selección de los receptores mediante la estratificación de riesgo y la programación de pacing antitaquicárdico (PAT) y de choques (6, 33). 

Es urgente precisar los sujetos asintomáticos en riesgo (tamizaje genético) y aplicar las nuevas tecnologías para acortar el tiempo entre el PC y la resucitación.

El CDAI es ahora terapia de todos los días para grandes grupos de pacientes en  el mundo; clave  para todas las poblaciones  identificadas por técnicas novedosas como de riesgo de MS y un componente del dispositivo para tratar la insuficiencia cardiaca (CDAI profiláctico en terapias de resincronización) (5).  De gran eficacia y seguridad, superior a los FAA, de elección en las AVM peligrosas para la vida, sin duda  disminuye la MS  pero a un tiempo resulta una terapia compleja con la que muchos cardiólogos no dedicados a la electrofisiología se ven comprometidos en cuanto a su  seguimiento (15,31,33-35).

La incidencia de la FV como causa de PC extrahospitalario está declinando, en tanto aumentan marcadamente los promedios de colocación del CDAI para la terminación de la TV/FV. Las estrategias preventivas de la MS son multifactoriales pero el CDAI termina las AVM y contribuye a la menor incidencia de la FV como causa de PC extrahospitalario. Se emplea en la prevención primaria y secundaria en pacientes de alto riesgo de MS y mejora la sobrevida (36).

El CDAI  cambia el modo de muerte, impacta directamente sobre la mortalidad arrítmica e influye y es testigo de episodios de FV y de PC extrahospitalario (36).

 Es un tratamiento efectivo para prevenir la MSC en: 1) prevención secundaria en resucitados de eventos o que sufren arritmias peligrosas para la vida, 2) prevención primaria en pacientes de alto riesgo, 3) prevención en pacientes con pacing biventricular  (6).

Hoy existe gran interés en el trasplante de células cardiacas en pacientes que han perdido o están en proceso de perder una apreciable cantidad de tejido. Se han evaluado mioblastos, médula ósea autóloga y células stem embrionarias, con posible arritmogenicidad potencial por inhabilidad o reducción en la transmisión de corriente a las células nativas vecinas; esto puede facilitar el desarrollo de arritmias reentrantes o por  automaticidad anormal,  variable según el tipo celular empleado.  A veces es necesario el CDAI como medida protectora (6).

El éxito del CDAI para prevenir la MSC en pacientes con  AVM, ha llevado a su aplicación en la prevención primaria. Está claro que el CDAI puede convertir las AVM a ritmo sinusal pero ello debe obtenerse a un costo razonable para la sociedad (6).

Los ensayos aleatorios sobre la MSC sólo toman en cuenta una pequeña proporción de los pacientes que mueren súbitamente; un porcentaje mucho mayor  no parecía tener alto riesgo de muerte. Así, cualquier terapia cara para ellos podría ser costosa e inefectiva, incluso si su precio  fuera reducido. Si el  riesgo absoluto es muy bajo, el beneficio absoluto lo será  también.  Si se aplican terapias costosas a muchos pacientes con baja incidencia absoluta de MS y  con efectos potenciales colaterales,  no se vería beneficio en la gran mayoría. Se necesita identificar pacientes de alto riesgo entre quienes parecen ser de bajo riesgo (6,8) .     

El primer escalón es definir  estratificadores de riesgo que identifiquen pacientes en peligro, en quienes los dispositivos serán costosos pero efectivos. El electrocardiograma es una herramienta simple y útil. La hipertrofia ventricular izquierda parece ser un predictor independiente de MSC y el aumento en la duración del QRS influye sobre la mortalidad total (6,8) .

Los beneficios absolutos del CDAI sobre la calidad de vida, pueden disminuir por trastornos psicológicos asociados a los choques (ansiedad, depresión, desamparo y otras emociones negativas). La mayor parte de los pacientes son capaces de tolerar la implantación pero la experiencia, en particular de los choques repetidos,  suele asociarse a un significativo stress psicológico. El choque es el mayor factor distintivo  en los pacientes con CDAI; sólo recientemente se investiga esta esfera y su  manejo biopsicosocial para mejorar la calidad de vida y tomar acciones que permitan un regreso normal  a su rutina (“return to life”). De todos modos algunos pacientes califican los choques como catastróficos. Es fundamental cuidar la salud mental del sujeto y de su familia, más aún en los que han tenido TE; si ciertos eventos coinciden con el choque, los evitarán en el futuro, lo cual limita su calidad de vida. Debe contemplarse la triada: el paciente, su arritmia y las terapias intentadas (8).

Es necesario mejorar la selección de pacientes a través de los  métodos  invasivos y no invasivos de estratificación de riesgo: la insuficiencia cardiaca clínica, la clase funcional, el electrocardiograma (anchura del QRS,  bloqueo de rama izquierda,  hipertrofia ventricular izquierda,  microvoltaje y  alternancia de la onda T,  intervalo QT,  dispersión del QT,  extrasístoles ventriculares,  TV no sostenida), la cuantía de la enfermedad de las arterias coronarias, la extensión del infarto, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo,  la señal eléctrica promediada,  la variabilidad de la frecuencia cardiaca, la respuesta barorreceptora, los estudios Holter y electrofisiológico. Todos  son de un valor relativo.  El costo de todo ello puede  ser alto si el CDAI se implanta en pacientes que no recibirán beneficio (6,37).

El  problema es cómo proteger a la gran población; sólo el 10% de los pacientes con PC tiene perfil de alto riesgo. A pesar de los esfuerzos significativos para educar al público sobre la MSC (la resucitación cardiaca y más recientemente los desfibriladores externos automáticos), el  número de resucitados con éxito del PC extrahospitalario es  pequeño, aún resulta excepcional salvar más del 5%; el mayor número de muertes ocurre en la casa y el 40% de los sujetos con MS son desatendidos y mueren sin testigos. Pero al lograrse el éxito en la resucitación, aumentan quienes necesitan CDAI (6).

Si todos los pacientes en alto riesgo fueran identificados y tratados apropiadamente,  aún no estaría protegida la mayoría de los que muere súbitamente (6, 37). 

Tampoco debe tenerse una visión pesimista y sería prematuro concluir que la MS arrítmica es un fenómeno al azar que no puede predecirse ni prevenirse (37).

El CDAI, efectivo para prevenir o disminuir la MSC en pacientes de alto riesgo, al mismo tiempo puede provocar arritmias ominosas o empeorar las existentes, por una programación subóptima o por limitaciones técnicas del dispositivo, esta potencial proarritmogenia puede minimizarse. Debe recordarse que existe un aumento de la variabilidad y la complejidad temporal de la repolarización ventricular en los pacientes con terapias del  CDAI (31, 35, 38, 39).

No todo es favorable cuando se coloca un CDAI, que puede asociarse a un pequeño pero no despreciable riesgo de proarritmia, con aumento de la morbilidad de esta terapia. Evitable en  ocasiones  a medida que progresa la tecnología y el conocimiento y sólo raras veces fatal. De todos modos, es un terreno de alta complejidad (35, 40-43). 

En el 20% aproximadamente existe una terapia inapropiada por: arritmias auriculares, problemas de detección, oversensing de la T (31,33).

La proarritmia inducida por el CDAI incluye: taquiarritmias inducidas por él; terapias apropiadas que originan aceleración, degeneración o desaceleración de una TV; inducción de taquiarritmias supraventriculares (TSV) por cardioversión o choques desfibrilatorios en período vulnerable. También, terapias impropias antitaquicárdicas por PAT, cardioversión o choque desfibrilatorio; incapacidad para discriminar entre TSV (taquicardia sinusal, fibrilación auricular y otras)  disparadoras potenciales de otras arritmias  y TV. Además, señales intracardiacas de sobresensing  (fisiológicas y no fisiológicas), ruido electrónico, ondas P o T, artefactos de pacing, interferencia electromagnética, pacing antibradicardia por undersensing de complejos espontáneos, baja amplitud de la R, aumento del QT, doble conteo de la R, sensing mecánico del electrodo, señales extracardiacas fisiológicas (miopotenciales), falla del aislamiento del electrodo. Y no fisiológicas, las que se originan  en el CDAI  y otras como  electrocauterio quirúrgico, equipos de vigilancia, artículos electrónicos, resonancia magnética de imagen, litotricia (33, 43). Después del choque pueden existir bradiarritmias inducidas por el CDAI y  aumento del umbral al pacing que impide una captura adecuada (31, 33 ,35 ,43).

Los choques pueden tener efectos proarritmogénicos al aumentar  la dispersión del QT y de la repolarización  (15, 35, 40 – 42). En ocasiones es difícil precisar si el PAT o el choque son apropiados o no (9).

Estos problemas pueden suceder con terapias apropiadas o inapropiadas del CDAI, incluso en el curso de un episodio aislado. Las terapias de desfibrilación,  el PAT, el antibradicárdico y la  cardioversión, son disparadoras potenciales de nuevas arritmias (43).

En ocasiones el empleo de FAA asociados al CDAI, resulta imprescindible aunque problemático. Debe hacerse con sumo cuidado pues existe el peligro de la proarritmogenicidad e incluso del aumento de la mortalidad.  Por ello se redujo esta asociación del 62% al 24% si se comparan los datos de la década del 80 con los del 90 (44 – 46).

La terapia mixta resulta necesaria en el 40-70% de los casos, por  TV frecuente (sostenida o no),  taquicardia sinusal, fibrilación auricular y  TSV en general. En el 49% se logra un enlentecimiento de la TV o  se hace efectivo el PAT. Por esta alta asociación de CDAI y FAA deben conocerse sus interacciones, la posible disminución de la función del ventrículo izquierdo y los efectos indeseables cardiacos y extracardiacos (15). Aunque ofrece ventajas,  su empleo concomitante ha disminuido y se reserva para los casos en quienes resulta imprescindible. El FAA puede enlentecer en exceso la TV y el CDAI no reconocerla; empeorar la tolerancia hemodinámica a ella; hacer conteo múltiple por alargamiento del PR, del QRS o del intervalo QT; disminuir el tamaño del electrograma que puede  no ser detectable por el CDAI (33, 44).

Los FAA logran disminuir el número de episodios de la arritmia, las molestias y el síncope; dan  más larga vida a la batería al disminuir el número de choques.  Pero en general aumentan en grado variable el umbral al pacing y a la desfibrilación y disminuyen el de la fibrilación. Entonces puede requerirse aumentar  la intensidad de la estimulación y del choque, con  cambios en la programación del equipo. Los efectos peligrosos serían la no efectividad del pacing, la presentación de una arritmia o la dificultad para hacerla cesar. Por su parte, el CDAI puede reducir la dosis necesaria del FAA y por tanto sus efectos secundarios cardiacos y extracardiacos (33 ,44).  Por parte de ambos hay efectos beneficiosos y riesgos. El CDAI puede presentar desplazamiento de electrodos u originar complicaciones vasculares, molestias e infecciones (29).

Comparado con los FAA, el CDAI  reduce la mortalidad en pacientes con alto riesgo de muerte arrítmica, en especial aquellos con depresión de la función ventricular izquierda y TV/FV. Del 40 al 60% de los receptores de CDAI presentan arritmias recurrentes en los tres años iniciales de seguimiento, con múltiples episodios de TV/FV en el 10-20% (29).

En la literatura se discute el significado pronóstico de las AVM recurrentes, incluyendo las múltiples y también el mayor riesgo de muerte en la tormenta eléctrica (TE) (10, 29, 47). Esta situación resulta dos veces mayor en presencia de una fracción de eyección de ventrículo izquierdo inferior a 35% y provoca de cuatro a seis veces más readmisiones hospitalarias (15).

Los choques frecuentes o repetitivos constituyen una emergencia electrofisiológica (episodios recurrentes de TV/FV) después de una detección apropiada y un choque exitoso que termina una TV, tormenta o racimo; o de múltiples choques inexitosos para un episodio clínico (33). Puede tratarse de ineficacia para terminar una verdadera taquiarritmia o de terapia impropia (señales fisiológicas o no),  supuestas arritmias sensadas por el CDAI, TSV. Las múltiples descargas del CDAI requieren hospitalización de emergencia, traen aparejados desórdenes psicológicos en pacientes y familiares (ansiedad, agitación), proarritmogenia, efectos deletéreos de la función cardiaca, disociación electromecánica e incluso pueden llevar a  la muerte (31, 35, 48-50).

Se necesita la rápida identificación del problema para tomar las medidas adecuadas y salvar la vida. Pero el hecho puede causar injuria miocárdica, fibrosis, mioglobinemia, rabdomiolisis, apoptosis cardiaca, depresión transitoria de la función del ventrículo izquierdo, liberación de isoenzimas miocárdicas sin isquemia ni necrosis, aumento de los niveles de troponina, insuficiencia renal, facilitación de la arritmia  y disminución de la energía de la batería (cuya duración puede ser de tres años pero desciende si se descarga muchas veces) (29, 51).

Las causas de estas descargas repetitivas son variadas y su diagnóstico es necesario para un  manejo adecuado. Pueden ser apropiadas o inapropiadas.  Tratarse de cese de episodios recurrentes de TV sostenida/FV, recurrencias aisladas o  TE; varios choques que  no  terminan un episodio; programación impropia por poca energía; aumento del umbral de desfibrilación (disparado por isquemia o FAA); migración o dislocación del sistema de electrodos; no reconfirmación del CDAI de la TV no sostenida; ruidos; TSV( taquicardia sinusal, fibrilación auricular); oversensing de señales intracardiacas y extracardiacas; falla del sensing del electrodo; conteo doble o triple de artefactos de pacing; oversensing de ondas P y T; interferencia electromagnética; falla del sistema; desfibrilador ineficiente; choque exitoso mal clasificado por el CDAI (12, 35).

También existen los choques fantasmas, referidos por el paciente y no registrados por el dispositivo (31, 33, 35).

Los choques son una queja común en los pacientes con CDAI, que los libera   si detecta TV/FV o de modo  impropio si una TSV es erróneamente clasificada como TV o por señales no arrítmicas, fisiológicas o no,  sobresensadas y detectadas como TV/FV. La historia clínica tiene valor limitado para distinguir entre choques apropiados o no pero los datos almacenados determinan este hecho y también los algoritmos discriminadores entre TSV y TV (los de cámara única se basan en medidas de estabilidad, inicio y morfología, en tanto el doble cámara emplea medidas de frecuencia auricular-ventricular) (33).

La TE (múltiples episodios de TV/FV en el tiempo, choques apropiados y efectivos) representa un síndrome serio, impredecible, frecuente en pacientes con CDAI (incluso los modelos más novedosos) y  tardío o temprano después de la implantación. Se piensa que de modo independiente no confiere mortalidad aumentada y puede manejarse con terapia combinada de betabloqueadores y amiodarona (11, 29, 52 – 55). No  necesariamente es heraldo de pobre pronóstico (11) .

 Del 50-70% de los receptores del CDAI reciben terapia apropiada en los dos primeros años, la mayor parte de los eventos arrítmicos sólo requieren un choque para su terminación. La TE se presenta con una frecuencia de 10-30%  en pacientes con CDAI. El empleo de electrodos epicárdicos y parches con toracotomía, se asociaba a gran inestabilidad eléctrica, lo cual mejoró al emplearse  la vía transvenosa (8, 10, 11, 16, 29, 53, 56).

 Los clínicos deben prestar atención especial a los factores contribuyentes que juegan  importante papel en el inicio de una TE, cuya terapia se dirigirá a los desórdenes específicos en cada paciente. Se trata de una TV/FV recurrente (tres o más veces en 24 horas), hemodinámicamente desestabilizadora, que usualmente requiere cardioversión eléctrica o desfibrilación. Los recientes avances en el entendimiento de la patogenia de estas arritmias ventriculares severas y su manejo farmacológico, han mejorado su pronóstico. La TE comprende síndromes clínicos diferentes y su manejo será diverso. Es más frecuente en las fases  de ocaso de pacientes con enfermedad cardiaca establecida. Su carácter tumultuoso y su propia definición arbitraria, aún están en evolución; su etiología sólo  parcialmente entendida; y existen múltiples factores involucrados en el ”gatillado” de la arritmia,  muchos de los cuales transcurren a escala molecular, ocultos a la observación (8, 13, 15, 52, 57).

Los mecanismos  de las AVM son variados y complejos pero su disparador en general y de la TE en particular, es de gran trascendencia aunque aún no está  bien entendido. En el 35% de los casos la TE  puede ser el primer evento después de la implantación, su manejo  es difícil y se discute si la mortalidad está aumentada (8, 55).

La TE ocurre en uno de cada cinco pacientes con CDAI para la prevención secundaria de la MSC, en períodos de observación de tres o más años; no suele verse en la prevención primaria. Es más frecuente a edades mayores y en la disfunción ventricular izquierda avanzada (53).

Este conflicto arrítmico se conocía años antes del CDAI pero ahora se ve como complicación en sujetos de alto riesgo con el dispositivo. El mayor número de implantes ha prolongado la vida de estos pacientes, lo que resulta en mayor número de años-paciente después de uno o más episodios de AVM y mayor  tiempo de seguimiento. Aunque es tema de discusión, puede considerarse un marcador independiente de mortalidad cardiaca no súbita y de mortalidad total. Los choques recurrentes aumentan la troponina, originan injuria celular pero no está establecido si  llevan a empeoramiento significativo de la función ventricular. La predicción de la TE es difícil, incluso con electrograma de señales promediadas, estudios del sistema nervioso autónomo y de las anormalidades de la repolarización. El sustrato arrítmico básico se deteriora con el tiempo y la TE parece ser una manifestación de tal deterioro. Las anormalidades transitorias en el sustrato electrofisiológico de los afectados, no detectadas en el monitoreo, pueden llevar a la TE; se ignora si es posible identificar y abortar esta situación con un mejor seguimiento de estos  pacientes de alto riesgo (53).

Resulta de gran utilidad la división de la TE  en cinco síndromes clínicos, subtipos con un manejo diferente: 1- en el infarto agudo o isquemia del miocardio, 2- en pacientes sin enfermedad cardiaca estructural, TV monomórfica de alta densidad, 3-  en sujetos con repolarización retardada (prolongación de QT - U), 4- como TV monomorfa sostenida no sincopal, 5- como TV recurrente/fibrilación o PC (57).

1-          Casi siempre se trata de TV polimórfica o FV, por taquicardia sinusal con  intervalo corto de acoplamiento del primer complejo de la taquicardia (de 250 a 350 ms). La TV monomorfa sostenida es incomún y se trata como otra TV monomorfa.  La anormalidad primaria es el infarto o la isquemia y por tanto el enfoque del tratamiento debe ser antisquémico o antiadrenérgico (aspirina, heparina, beta bloqueadores que disminuyen la posibilidad de FV y la mortalidad, lidocaína), trombolisis, angioplastia primaria, revascularización quirúrgica.  Existen debates sobre la elección de los FAA.

2-           Es precipitada por stress físico o psicológico; se presenta taquicardia ancha con morfología de bloqueo de rama derecha y eje inferior, QRS de 120-140 ms y eje de +60, +120 grados. Con largas rachas repetidas de TV no sostenida, síncope y raras veces PC. Suele originarse en el tracto de salida del ventrículo derecho o por displasia arritmogénica. Se emplean verapamilo o beta bloqueadores; el sotalol, la propafenona y la flecainida pueden ser efectivas aunque con frecuencia no se necesitan porque su evolución es buena a largo plazo; a veces se recurre a la ablación.

3-          En el síncope recurrente o PC, debe buscarse una repolarización anormal. Puede tratarse de una TV reentrante típica, una forma particular  polimórfica tipo torsión de puntas (TV  con ejes cambiantes o torsión) o una  TV monomorfa. Se presenta una extrasístole acoplada tardía con intervalo del último complejo normal al primer complejo de la taquicardia de 400 a 600 ms o más, después de una pausa. El electrocardiograma muestra prolongación del QT-U y ondas T bizarras. Con frecuencia existe dispersión anormal del QT (con diferencia de más de 100 ms entre el QT más corto y el más largo) y presencia de ondas U, difíciles de diferenciar de la onda T anormal. La torsión de puntas puede tener una causa específica. La repolarización a veces se prolonga y la arritmia es causada por hipokalemia, hipomagnesemia, bloqueo cardiaco u otras formas de bradicardia o empleo de fármacos (FAA tipo IA, antidepresivos, antihistamínicos y otros).  Este tipo de TE tiene tratamiento específico, con la corrección de estos problemas (Mg endovenoso, 1-2 g en 1-2 minutos, aumento de la frecuencia cardiaca por pacing transvenoso temporal o isoproterenol). Su pronóstico es bueno si se resuelve la causa.

4-          Aunque un episodio aislado de TV sostenida no llena los criterios de TE,   esta arritmia merece considerarse. Estos pacientes con frecuencia comparten los factores de riesgo para la TE, la arritmia puede hacerse inestable, con  peligro de arritmia ventricular recurrente. Si la TV sostenida resulta en hipotensión, angina o empeoramiento del nivel de conciencia, el paciente requiere de inmediato cardioversión sincronizada. Incluso si  parece ser bien tolerada (tensión arterial normal y perfusión cerebral mantenida), se requiere la restauración del ritmo sinusal  para reducir la posibilidad de infarto o de isquemia miocárdica. La terapia farmacológica puede terminar la TV  si la cardioversión eléctrica no está indicada de inmediato; si el FAA es inefectivo, se realizará la cardioversión. La procainamida es más exitosa que la lidocaína para terminar la TV; también pueden emplearse la amiodarona, el bretillo y el magnesio. El pacing ventricular a mayor frecuencia puede originar aceleración de la taquicardia o FV. En un paciente estable hemodinámicamente después de un primer episodio de TV sostenida, el riesgo de recurrencia inmediata es bajo y raramente se requiere terapia inmediata con FAA. Deben analizarse la función del ventrículo izquierdo y las cifras de los electrolitos; así como  descartar la isquemia y la insuficiencia cardiaca. El tono adrenérgico aumentado puede ser causa o cofactor en el riesgo de TV recurrente o de FV y  lograrse beneficio con el bloqueo simpático. Debe tratarse la ansiedad. A largo plazo puede haber alto riesgo de TV recurrente  y necesitarse una evaluación electrofisiológica.

5-          En general, se trata de pacientes mayores con disfunción del ventrículo izquierdo y enfermedad cardiaca estructural, sobre todo de las arterias coronarias. Existen factores adicionales agudos precipitantes de arritmias como: hipokalemia, insuficiencia cardiaca, hipotensión, isquemia o infarto miocárdico reciente. Si la TV/FV recurre o este riesgo es alto, habrá que emplear terapia con FAA. Los ensayos clínicos para guiarla están dispersos y no controlados (lidocaína, procainamida, bretilio, amiodarona).

Aún persisten interrogantes sobre este síndrome potencialmente peligroso para la vida, que permanecen sin respuesta: tiempo preciso de su ocurrencia  después del CDAI, manejo clínico e implicaciones pronósticas.         

La TE es un factor contribuyente o un marcador independiente de mayor mortalidad entre receptores de CDAI, principalmente en pacientes con disfunción ventricular e isquemia. Puede presentarse  muerte no súbita sobre todo en los tres primeros meses de la TE, muertes cardiacas arrítmicas, no arrítmicas y no cardiacas (29). 

El riesgo de mortalidad en pacientes con TE, antes y después del ajuste de otros factores pronósticos, le imprime un sello causal. Resulta un factor de riesgo independiente para la mortalidad en receptores del CDAI. El exceso de muertes se relaciona más con mecanismos no súbitos y la optimización de la función ventricular sería útil para disminuirla (29).  

 Se considera que la TE en los portadores del CDAI es de pronóstico ominoso aunque no confiere mortalidad aumentada independiente. El desarrollo de TV/FV no relacionado con TE, no parece asociarse a mayor riesgo de muerte (29, 58).

Se impone entender las causas de los conflictos con el CDAI, sus posibles complicaciones y eventos adversos, incluyendo la TE, que a veces puede  prevenirse.  La MS puede ocurrir si el dispositivo falla para tratar las AVM peligrosas para la vida (59). La desactivación con magneto puede ser insegura y habrá que tomar precauciones (27). El CDAI no debe ser desactivado a menos que: la TV recurrente sea bien tolerada; la inestabilidad hemodinámica sea secundaria a una desfibrilación ineficaz; un encendido espurio origine que la TV/FV no sea detectada o eliminada por mala función del CDAI; la TV no sostenida se haga sostenida por las descargas (27).

Las causas de la AVM sostenida o repetitiva, incluida la TE, pueden ser: la enfermedad coronaria aguda o crónica; la exacerbación de la insuficiencia cardiaca; las anormalidades metabólicas como la hipokalemia, la hipomagnesemia, el hipertiroidismo; el intervalo QT largo;  los FAA, sus cambios, su proarritmia.  Este disparador se desconoce en más de la mitad de los casos. El diagnóstico de un síndrome coronario agudo durante una tormenta de TV es problemático ya que los choques múltiples, apropiados o no, pueden originar cambios en la repolarización y aumento de la troponina (10, 15, 26, 33). En la serie de Credner (11) sólo en el 26% pudieron determinarse los factores precipitantes: empeoramiento de la insuficiencia cardiaca, tono simpático aumentado por stress físico o psicológico. No está claro el papel de la reperfusión por trombolisis o de la cirugía aunque es menor el riesgo en los pacientes en quienes resulta exitosa la reperfusión (8, 11, 13, 57). 

El manejo de la TE es del dominio del tratamiento médico, pero antes deben establecerse las causas, los mecanismos y los factores de riesgo (60). Se trata de enfermos críticos y la terapia se dirige a varios objetivos: el rescate inmediato de la TV o de la FV; oxigenación, intubación, desfibrilación y  la corrección de la causa si ha sido identificada. Usualmente se requiere un FAA para prevenir las recurrencias (57).

La terapia antitaquicárdica o antibradicárdica puede inducir taquicardias o bradiarritmias. Se requiere un seguimiento para interrogar el dispositivo, monitorear los eventos y estudiar los datos almacenados. El CDAI no deberá ser desactivado hasta llegar al diagnóstico,  la corrección de electrolitos, el ajuste de FAA y otros (29, 31).

Las soluciones de la TE son variadas: hospitalización, sedación, tratamiento de las causas (insuficiencia cardiaca, isquemia, desequilibrio electrolítico, desajuste de FAA, deshidratación), empleo de diuréticos, trombolisis, Mg endovenoso en la torsión de puntas por FAA, reprogramación del CDAI, empleo de FAA ( amiodarona, beta bloqueadores, mexiletina, lidocaína, procainamida, bretilio, atenolol, quinidina en el síndrome de Brugada por su acción beta bloqueadora de las corrientes de Ito, isoprenalina, propofol, agonistas beta adrenérgicos, sotalol, antagonistas parasimpáticos), ablación con radiofrecuencia (del nodo auriculoventricular, de la TV y de las extrasístoles ventriculares disparadoras de AVM), bloqueo simpático (la activación simpática puede estar aumentada en la TE), ventilación artificial, pacing biventricular (disminuye la dispersión eléctrica miocárdica) (8, 10, 13, 15, 23, 40, 50, 53, 60 – 63). Los FAA pueden ser tanto nocivos como beneficiosos (16, 31, 33, 48, 49, 58, 59, 62, 64–71). A pesar de las discrepancias, los pacientes con TE deben ser tratados como de alto riesgo de muerte cardiaca no súbita (15).

JUSTIFICACIÓN

El Servicio de arritmias y estimulación eléctrica programada del Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular (ICCC), es centro nacional de referencia de los pacientes con AVM y/o reanimados de episodios de MS, que requieren colocación de CDAI; para su diagnóstico, manejo terapéutico y seguimiento. Desde hace años se siguen tres líneas de investigación en nuestro Servicio: MS en corazón sin enfermedad cardiaca estructural demostrable, síndrome de Brugada y seguimiento de sujetos con CDAI. Ellas se  relacionan con este trabajo.

Se han transitado los caminos de la implantación del dispositivo por toracotomía y después por vía transvenosa,  con la posibilidad de PAT, choques y  sucesivas innovaciones tecnológicas. Se observó que en algunos pacientes con crisis de AVM esporádicas antes del CDAI, aumentaba el número de episodios arrítmicos, situación con distintas posibles explicaciones: evolución natural, seguimiento mas estrecho, proarritmia, choques inadecuados o ineficaces, TE. Se sumaban las dificultades con el manejo simultáneo de los  FAA.

La TE es un fenómeno serio, relativamente frecuente y su enfrentamiento de urgencia y después para evitar repeticiones, constituye una situación problemática.

Nos interesó caracterizar estos pacientes con CDAI y TE, puntualizar sus implicaciones pronósticas y evaluar su seguimiento intervenido. Por ello se emprendió este estudio prospectivo.

HIPÓTESIS

La colocación del CDAI y la necesidad de asociarlo a FAA, conducen a un aumento de los episodios de TE.

OBJETIVOS

1.           Caracterizar la TE en pacientes con CDAI: causa aparente; momento de aparición;  número de TE,  de episodios y  tipo de arritmia que constituye cada una de ellas; número de PAT y de choques.

2.           Precisar las implicaciones pronósticas de la TE en pacientes con CDAI.

3.           Evaluar las opciones terapéuticas adoptadas para solucionar la TE (emergentes y para evitar recidivas) en pacientes con CDAI: reprogramación del dispositivo,  FAA, ablación.

CRITERIOS DE INCLUSIÓN

Se incluyeron  pacientes de cualquier sexo y edad, del ICCC o remitidos de hospitales de todo el país, con AVM y diversas enfermedades cardiovasculares o sin enfermedad cardiaca estructural demostrable. Con indicación  de CDAI como opción terapéutica de primero o de segundo resortes (de primera intención o por fracaso de otras medidas), con o sin FAA. También aquellos sujetos con gran carga de MS familiar y signos  de alto riesgo, en quienes la indicación fuera primaria y pacientes reanimados de episodios de MS de causa desconocida, cuyo diagnóstico fue aclarado.

Pacientes con TE: tres o más episodios de TV, FlV o FV en 24 horas, separados por cinco minutos o más, que requirieron PAT o choques apropiados y efectivos por parte del equipo.

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN

Casos en quienes las terapias programadas del CDAI resultaron inapropiadas (por arritmias supraventriculares u otras) o no resultaron efectivas para revertir la AVM que motivó su implantación, sujetos con taquicardias incesantes o con malfuncionamiento del CDAI.

CRITERIOS Y DEFINICIONES

Recidivas: episodios aislados de AVM, separados por días.

TV incesante: TV  durante  una parte significativa del día,  al menos medio día de cada tres  de observación; TV sostenida o no,  con un número total de complejos ventriculares mayor que el total de sinusales en 24 horas.

TE arrítmica: tres o más episodios de TV o FV en 24 horas, separados por cinco minutos o más de ritmo sinusal,  con requerimiento de cardioversión eléctrica o desfibrilación apropiada y exitosa por el dispositivo  (PAT y/o choque); la conclusión del evento se consideró después de transcurrida una semana sin arritmias.

Enfermedad eléctrica primaria: identificada como canalopatía, incluye  pacientes sin enfermedad cardiaca estructural demostrable y con AVM. Se agrupan en diversas subpoblaciones; se excluyen las causas electrolíticas, las metabólicas y las atribuibles al empleo de FAA (2 – 4, 10, 11, 15, 23, 29, 33, 40, 52, 53, 55, 57, 59, 65, 72).

MATERIALES Y MÉTODOS

Entre 1999-2005, se realizó un estudio prospectivo de  115 pacientes consecutivos, de cualquier sexo y edad, con o sin enfermedad cardiaca estructural demostrable; ingresados en la Sala de arritmias del ICCC, con uno o más episodios documentados de AVM (TV no sostenida o sostenida, FV, flutter ventricular (FlV), torsión de puntas) o eventos de PC o MS abortada, para su estudio y colocación de CDAI transvenoso. Se realizaron las investigaciones  pertinentes, invasivas y no invasivas, para llegar al diagnóstico e instituir el tratamiento adecuado, CDAI como terapia única o asociado a otras opciones (FAA, ablación). Cuando fue necesario, se realizó estimulación eléctrica programada del corazón con el protocolo uniforme y estandarizado de nuestro laboratorio (hasta 3 extraestímulos en ápex y tracto de salida del ventrículo derecho).

La colocación del dispositivo se realizó por vía transvenosa, con posterior seguimiento por consulta externa en un período mínimo de 17 meses y máximo de 6 años. Los CDAI empleados fueron: Profile VI, Photon VR, Photon DR, Photon  µVR, Photon  µDR, Atlas DR, Atlas VR, Epict VR, Ángstrom, Gem DR, Gem II VR. Se emplearon las programadoras St. Jude Medical Model 3510 y Medtronic Model 9790 C. Las vías de implantación fueron la subclavia izquierda y/o la cefálica izquierda. Una vez colocado el dispositivo se realizó la inducción de FV bajo anestesia general para comprobar su funcionamiento y determinar el umbral de desfibrilación. En caso de TV, se indujo la arritmia clínica mediante estimulación para determinar la terapia antitaquicárdica más efectiva. Se programó una ventana para FV con un margen de seguridad de 10 joules por encima del umbral de desfibrilación. Se combinaron las terapias de PAT, cardioversión y desfibrilación, con almacenamiento de los electrogramas intracavitarios.

 Los pacientes con TE fueron ingresados en el Servicio para seguir la conducta adecuada de urgencia y para evitar recidivas.

Se llenó un anexo a cada paciente (adjunto), con los siguientes datos: cuadro clínico, factores precipitantes, potencial pronóstico, solución terapéutica. Nombre; sexo; edad; cardiopatía de base (isquemia, miocardiopatía y otras); corazón sano (síndrome de Brugada, FV idiopática, FlV, QT largo, QT disperso, MS nocturna inexplicada, torsión de puntas, TV polimórfica, TV idiopática); tipo de arritmia que originó la implantación del CDAI (FV, TV, FlV, torsión de puntas);  otras arritmias asociadas, no causantes del implante; síncopes; MS; fecha de recepción del CDAI; tiempo de la TE después del CDAI; número de tormentas;   número de episodios de arritmias por tormenta; número de choques, total y por episodio;  recepción de FAA; reprogramación del CDAI; solución de emergencia y a largo plazo de la TE; ablación asociada; número de ingresos y tiempo de estadía hospitalaria; evolución y tiempo de seguimiento.

Se siguieron los pacientes por consulta externa cada tres meses como promedio o con la frecuencia necesaria, para su evaluación clínica y el análisis de los registros del equipo.

Se elaboraron tres subpoblaciones de pacientes con CDAI: el grupo estudio, A) 15 pacientes con  TE, que recibieron terapias apropiadas y efectivas del CDAI, y los grupos control, B) 15 pacientes  con recidivas, sin TE, y  C) 15 pacientes sin TE ni recidivas.

Se elaboraron tablas con las características clínicas de los receptores del CDAI, en los tres grupos. Con los siguientes datos: sexo, edad, enfermedad cardiaca (coronariopatía, miocardiopatía, reemplazo valvular aórtico), sin enfermedad cardiaca estructural demostrable, fracción de eyección del ventrículo izquierdo, tipo de arritmia (FV, TV, FlV o varias),  días de la presentación de la TE después de la implantación, modelos de TE (TV, FV), síntomas, síncope, MS, debut, admisión al hospital, tipo de CDAI y su intervención, TE, AVM aislada, terapéutica concomitante con FAA, complicaciones del CDAI y otros. 

ANÁLISIS ESTADÍSTICO

Los datos de todos los pacientes se introdujeron prospectivamente en una base de datos y se analizaron  empleando Statistical package for the Social Sciences.  Se empleó la prueba de Kruskal-Wallis para el análisis de la comparación de los valores promedio de la edad y de la fracción de eyección en los tres grupos.  Se calcularon media con desviación estándar y mediana con intervalo interquartil de las variables cuantitativas. Un valor de p<0,05 fue considerado con significación estadística.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular

TORMENTA ELÉCTRICA EN PACIENTES CON CARDIOVERSOR-DESFIBRILADOR AUTOMÁTICO IMPLANTABLE

Anexo 1

Cuestionario

DATOS DE INDENTIFICACIÓN

Paciente:     ___________     ____________    ___________________________

                     1er Apellido         2do Apellido      Nombre (s)

Domicilio: _______________________________________________________

Teléfono : _________________________  Historia Clínica: ________________  

 

I.                   GENERALES

  1. EDAD (años)
  2. SEXO

1.      Masculino

2.      Femenino

      II. CARACTERISTICAS 

          GENERALES

      4.  COR SANO

                   1. SI

                   2. NO

      5.  COR ENFERMO

                   1. SI

                   2. NO

      6. DIAGNÓSTICO

1.      Cardiopatía           Isquémica 

2.      Miocardiopatías

a.      Dilatada

b.      Hipertrófica

c.      Isquémica

d.      Alcohólica

e.      Primaria

3.      Síndrome QT Largo

4.      Síndrome de Brugada

5.      FVI

6.      TVI

7.      Valvulopatía

         III. Indicación del CDAI

1.      TV

2.      FV

3.      TP

4.      FlV

5.      TV

6.      Otras arritmias (no causa del CDAI)

        IV. SINTOMATOLOGÍA

 1. Antes del CDAI

1. Síncope

2. MS

3. Ninguno

       2. Después del CDAI en TE

                  1. Síncope

                  2. MS

                  3. Otras

                  3. Ninguno

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

   

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

V. CARACTERIZACIÓN DE LA  TE

- Tiempo de aparición de la 1ra TE (días)

- Número de TE

- Número de episodios

VI. CONDUCTA Y TERAPÉUTICA EN LA TE

- Número de choques

- Número de PAT

- Reprogramación del CDAI

      1. SI

      2. NO

- Ablación

      1. SI

      2. NO

- Extracción del CDAI

      1. SI

      2. NO      

- Uso de FAA

      1. SI

      2. NO

VI. FAA PREVIO AL CDAI

      1. SI

      2. NO

VII. FAA ASOCIADO AL CDAI

      1. SI

      2. NO

VIII. FAA ACTUAL

      1. SI

      2. NO

IX. INGRESOS (#)

 

X. ESTADIA POR INGRESO (DÍAS)

 

XI. EVOLUCIÓN

      1. FAVORABLE

      2. NO FAVORABLE

XII. FALLECIDO

    1. SI
    2. NO

 

XIII. TIEMPO DE SEGUIMIENTO ( DÍAS)

 

XIV. DAI

  1. Fecha de implante (dd/m/aa)
  2. Tipo________________

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

RESULTADOS

El estudio incluyó el análisis de los datos de 115 pacientes consecutivos con AVM (TV, FlV, FV), que requirieron un sistema de CDAI multifuncional por vía transvenosa, uni o bicameral, estudiados y tratados en el ICCC. No hubo mortalidad perioperatoria.

De ellos, 21 (18,3%) tuvieron una o más TE después de implantado el dispositivo; 15 constituyeron el grupo A (6 se excluyeron por datos insuficientes). En la tabla 1 se muestran sus datos generales, 14 hombres y 1 mujer. Edad: mediana 53,00 años, intervalo interquartil 19,00 (20-80 años).

El diagnóstico de base fue: miocardiopatía dilatada isquémica en 6; enfermedad eléctrica primaria en 5; cardiopatía isquémica en 2; miocardiopatía dilatada primaria en 2.

La fracción de eyección del ventrículo izquierdo, mediana 50,00%, intervalo interquartil  34,00 (15-79%).

El cuadro clínico de la AVM antes del CDAI fue de síncope en 9; MS recuperada en 4; sin  síntomas  en 2.

La indicación del CDAI fue por: TV en 7;  TV/FV en 1;  FV en 4;  FlV en 2;  TV/FlV en 1.

En 9 pacientes la TE fue el debut, es decir, no había habido recidivas aisladas previas.

Los factores precipitantes se identificaron en 4  pacientes (26,7%): insuficiencia cardiaca en dos, transgresión de FAA en uno y proarritmia por CDAI en uno.

El tiempo de aparición de la TE #1 con respecto a la colocación del CDAI, mediana  336,00 días, intervalo interquartil 480,00 (1-1050 días). La AVM constitutiva de la TE # 1 fue de: 4 TV, 7 FV, 4 TV/FV. Tabla 2 Los síntomas asociados a la TE fueron: presíncope en 1, bajo gasto en 5 y otros síntomas en 9 (disnea, dolor precordial, palpitaciones). En todos los casos los choques originaron gran incomodidad y alteraciones psíquicas.

7 pacientes (46,6%) tuvieron más de una TE (2-9). Los episodios por TE,    mediana 12,00, intervalo interquartil 13,00 (3-73). Tabla 3

La terapia por PAT fue empleada en 6 pacientes; el número de choques por TE  mediana 9,00, intervalo interquartil 11,00  (0-59). Tabla  3.

El número de ingresos,  mediana 3,00, intervalo interquartil 1,00  (2-5).  La estadía hospitalaria total de 574,4 días; media 38,27 días por ingreso ±20,11  (8-75 días por ingreso). En las gráficas 1 y 2 se detallan los ingresos y los días de hospitalización de cada paciente.

En todos los casos se emplearon  FAA en el tratamiento de urgencia de la TE (en 3, asociados a reprogramación del CDAI). En 14, se requirió emplearlos para evitar repetición de los episodios. Tabla 4

No hubo fallecidos en el período perimplantación ni en el tiempo de seguimiento, media  1239,90 días ± 440,40   (510-2100 días).

El grupo control B (sin TE, con recidivas) estuvo formado por 15 pacientes, con diagnóstico de base de: 4 cardiopatía isquémica; 4 miocardiopatía dilatada isquémica; 4 enfermedad eléctrica primaria; 2 miocardiopatía dilatada primaria; 1 valvulopatía aórtica. Tabla 5

La fracción de eyección, mediana 42,00%, intervalo interquartil 22,00 (22-60%).

El cuadro clínico de la AVM antes del CDAI fue de: síncope en 8; sin síntomas en 4; MS recuperada y síncope en 2; MS recuperada en 1.

La indicación del CDAI fue por: TV en 12; FV en 2; TV/FV en 1.

El número de ingresos, mediana 1,00, intervalo interquartil 1,00 (0-4). La estadía hospitalaria total fue de 111  días (1-84),  media 7,40 días por ingreso ± 13,72. En las gráficas 1 y 2 se detallan los datos de cada paciente.

Los síntomas asociados a la recidiva se presentaron en 9 pacientes (disnea, síncope, sensación de choque y bajo gasto); 6 fueron asintomáticos. En 13 se requirió empleo de FAA durante la recidiva, medida que se mantuvo. Tabla 6

El tiempo de seguimiento de estos pacientes por consulta externa fue semejante al del grupo A.

Hubo 2 fallecidos por causas no relacionadas con eventos arrítmicos. 

El grupo control C (sin TE ni recidivas) estuvo constituido por 15 pacientes,  9 con enfermedad eléctrica primaria; 3 con cardiopatía isquémica; 3 con miocardiopatía dilatada isquémica. Tabla 7

La fracción de eyección, mediana 60,00%, intervalo interquartil 11,00 (18-70%).

El cuadro clínico de la AVM antes del CDAI fue de: síncope en 7; MS recuperada en 5; sin síntomas en 3.

La indicación del CDAI fue por: TV en 10; FV en 5.

El número de ingresos, mediana 1,00, intervalo interquartil 2,00 (0-2). La estadía hospitalaria total, 70 días; media 4,87 días por ingreso ± 5,33 (0-16). En las gráficas 1 y 2 aparece el número de ingresos y los días de hospitalización de cada paciente.

En 9 pacientes de este grupo se requirió emplear FAA. Tabla 8

El tiempo de seguimiento de estos pacientes fue semejante al del grupo A.

Hubo 1 fallecido, por causa no relacionada con el CDAI.

En la tabla 9 aparecen las variables cuantitativas de los tres grupos y su significación estadística.

DISCUSIÓN

Desde hace años, el Servicio de arritmias y estimulación eléctrica programada del ICCC, es centro nacional de referencia de los pacientes con AVM y/o reanimados de eventos de MS, que requieren un CDAI como terapia única o asociada al empleo de FAA. Se reciben estos pacientes para precisar su diagnóstico, decidir su manejo terapéutico y hacer su posterior seguimiento. Así, se han emprendido diversas líneas de investigación en este sentido, cuyos resultados se han publicado o dados a conocer en presentaciones, jornadas y congresos: MS en sujetos sin enfermedad cardiaca estructural demostrable con su Registro nacional; portadores del síndrome de Brugada y  sujetos con electrocardiograma tipo Brugada, con su Registro nacional y participación en el Registro internacional; y evolución intervenida de sujetos con CDAI (2,3).

A lo largo de este tiempo, se han transitado las diversas etapas de desarrollo, como en todo el mundo: desde las implantaciones por toracotomía hasta la colocación del electrodo por vía transvenosa y la implantación subpectoral del dispositivo, la posibilidad de PAT en algunos casos antes de los choques  y otras innovaciones tecnológicas tales como la discriminación entre las arritmias supraventriculares y ventriculares, la información almacenada, la tecnología cada vez más fina.

Hubo tres hechos que impulsaron la realización de este trabajo: la observación de una mayor frecuencia de TE en pacientes con CDAI, la necesidad del empleo de FAA asociados al equipo y el modo de enfrentar esta seria complicación.

 Antes del CDAI  el primer episodio de AVM llevaba a la muerte o a gran deterioro hemodinámico; el dispositivo, tan eficaz, creó un grupo de complicaciones.

La TE es un conflicto  identificado antes del surgimiento del  CDAI pero se le ha podido conocer mejor ahora, llegándose a un registro más aproximado a la realidad en estos pacientes de alto riesgo con el dispositivo, el cual resulta inigualable testigo de episodios de FV y de PC extrahospitalario. El sustrato arrítmico básico se deteriora con el tiempo y la TE puede ser una manifestación de dicho deterioro y  jugar un papel directo, indirecto, incitante, contribuyente o contemplador en cuanto a la mortalidad. Otro conflicto es la frecuencia con que se presentan repeticiones del evento arrítmico, recidivas o episodios de TE. El reto es cómo enfrentar esta urgencia y evitar nuevos eventos (29,53).

El empleo del CDAI seguirá aumentando de manera impetuosa y también los conflictos de la TE, por tanto se necesita identificar el problema, profundizar en su patogenia y sus variadas causas que no siempre pueden precisarse.  Estar  así capacitados para seleccionar la mejor terapéutica.

La TE  es un fenómeno frecuente, crítico, de emergencia, tardío o temprano en relación con el implante, impredecible, desestabilizador hemodinámico, que requiere cardioversión o desfibrilación. A veces constituye el debut arrítmico en un paciente con CDAI. En este trabajo el 60%  presentó la TE como primer evento, es decir, no hubo recidivas aisladas previas.  El 18,3% de los pacientes con diversas enfermedades cardiacas estructurales o con enfermedad eléctrica primaria y con CDAI tuvieron una o más TE. Ninguno de ellos había tenido TE antes de la implantación del equipo. Esto concuerda con lo informado por otros autores (11,15,29) .

Observamos  que en pacientes con crisis aisladas de AVM,  aumentaba el número de episodios después de la implantación del dispositivo e incluso se presentaba la TE por primera vez. Situación con varias posibles explicaciones: aumento de la sobrevida del paciente y por tanto de su seguimiento, registro real de todos los episodios con su análisis cuidadoso, evolución natural del síndrome arritmogénico, deterioro del sustrato arritmico básico, choques inadecuados o ineficaces (se excluyeron de este estudio),  proarritmia por el equipo. El CDAI, efectivo para prevenir o disminuir la MSC, puede al mismo tiempo provocar arritmias ominosas o empeorar las existentes, por programación subóptima o por limitaciones técnicas pero ello puede minimizarse cada vez más debido a los refinamientos tecnológicos y por el mayor conocimiento de toda esta problemática. Dentro de este campo de alta complejidad, es necesario entender que el CDAI acarrea un pequeño pero no despreciable riesgo de proarritmia. Las terapias del equipo, PAT, antibradicardia, cardioversión y desfibrilación, pueden ser disparadoras potenciales  de nuevas arritmias. La inestabilidad eléctrica es menor ahora con el CDAI transvenoso (31,35,38,39,73).

Las terapias apropiadas del CDAI pueden inducir taquiarritmias variadas, acelerar una TV,  hacerla degenerar o desacelerarla y entonces el dispositivo no la identificará.

El tiempo de aparición de la TE fue muy variable, tanto precoz como tardío. Tabla 2  El paciente LC, grupo A, presentó la TE a las 24 horas de implantado el equipo, se determinó que el PAT aceleraba la TV y la hacía entrar  en la ventana de la FV. La reprogramación del dispositivo logró la solución del problema.

La arritmia predominante fue la TV en 18 episodios, en tanto la FV se presentó en 12 y la TV/FV en 5. Tabla 2

En nuestro grupo hubo casos  en los cinco síndromes clínicos diversos reconocidos de la TE, lo cual implica un manejo diferente: 1- pacientes con infarto agudo o isquemia, 2- sujetos sin enfermedad cardiaca estructural y TV monomorfa, 3- pacientes con repolarización retardada y  aumento del QT-U, 4- con TV monomorfa sostenida no sincopal, 5- con TV recurrente/fibrilación o PC (57).

Los factores en el gatillado de la arritmia son múltiples, muchos a escala molecular, ocultos a la vista, con anormalidades transitorias en el sustrato electrofisiológico(8,13,15,52,57). Con frecuencia estas causas no pudieron  establecerse, ello se logró en el 26,7% (insuficiencia cardiaca en dos casos, transgresión en el empleo de FAA en uno y proarritmia por el CDAI en uno).    Credner pudo precisarlas en el 26% (11). El aumento de la inestabilidad eléctrica puede deberse a isquemia miocárdica, desequilibrio electrolítico o insuficiencia cardiaca.

Ninguno de los pacientes de la serie tuvo episodio de MS reanimada durante la TE, es decir, estuvieron protegidos por el equipo. Presentaron presíncope, bajo gasto, disnea, dolor precordial, palpitaciones y sobre todo en su totalidad como factor mayor, grandes molestias  por los choques del dispositivo y severos conflictos emocionales: ansiedad, depresión, desamparo, emociones negativas, stress psíquico, algunos consideraron los choques no como salvadores sino como catastróficos. Existieron choques fantasmas referidos por el paciente pero no registrados por el equipo y viceversa, vistos en el CDAI y no advertidos por el sujeto. Un paciente, fuera de esta serie, solicitó la extracción de su equipo después de una TE con numerosos choques, lo cual ejemplifica el grado de afectación que estos producen. Se requiere atención biopsicosocial pues los beneficios absolutos del CDAI sobre la calidad de la vida disminuyen por los trastornos asociados a las terapias. En el grupo B, 6 pacientes fueron asintomáticos, 7 tuvieron síntomas menores y solo 2 presentaron toma hemodinámica; en contraste con lo observado en el grupo A. En los grupos B y C las terapias aisladas del dispositivo fueron bien toleradas o no necesarias y la adaptación al equipo resultó notablemente mejor.

En nuestra experiencia es difícil la inserción a la vida normal de todo paciente con CDAI pero en aquellos con episodios de TE es extremadamente compleja y a veces no se logra.

El 46,6% tuvieron dos o más TE con número variable de episodios constitutivos de cada tormenta y  un elevado número de choques. Tabla 3 El mayor número  de TE y de episodios arrítmicos por TE, se presentó en los pacientes isquémicos. Las soluciones con PAT fueron muy bien toleradas.

Se han presentado diversas series de pacientes con CDAI y TE, en variadas situaciones: infarto del miocardio, síndrome de Brugada, torsión de puntas con intervalo corto de acoplamiento, empleo de FAA y otras entidades, con sus evoluciones, complicaciones, opciones terapéuticas y mortalidad  (10,16,40,57,64,66,68,71,72,74-80).

En la totalidad de los pacientes con CDAI y TE fue necesario asociar FAA, con los conflictos que ello acarrea, solución a veces imprescindible pero problemática. Las causas más frecuentes de esta asociación fueron: la presencia de arritmias supraventriculares que podían ser erróneamente detectadas e identificadas por el equipo, con descargas indeseables; episodios frecuentes de AVM, sostenidas o no, que acortarían la vida útil del equipo, ya  que las recidivas fueron muy frecuentes. Tabla 4

En el grupo B  se emplearon FAA en 13/15 (en general por su cardiopatía de base, hipertensión arterial, miocardiopatía dilatada o isquémica). En el grupo C en 6/15 pacientes pudo prescindirse de esta terapia, eliminando  los efectos adversos que esto conlleva. Tablas 6 y 8.

El empleo de FAA asociados al CDAI es una terapia mixta necesaria con frecuencia para preservar la vida útil del equipo al evitar descargas repetitivas y  el error de descargas por arritmias supraventriculares y otras, aumentar la efectividad del PAT, enlentecer  la AVM, disminuir el número de eventos, de choques y el malestar  consiguiente. Pero también existen  riesgos con  el FAA: aumento del umbral a la desfibrilación y al pacing, disminución del umbral a la fibrilación, provocación de proarritmia, disminución de la función del ventrículo izquierdo,  disociación electromecánica, empeoramiento de la tolerancia hemodinámica,  reducción de la señal eléctrica que puede no ser identificable por el equipo,  enlentecimiento de  la arritmia sin su identificación por el CDAI y por tanto sin solución y con necesidad de cambios en la programación e incluso aumento de la mortalidad. El equipo, por su parte, disminuye las dosis necesarias de FAA y por tanto sus efectos indeseables, cardiacos y extracardiacos. La asociación, como se observa, trae aparejados beneficios y riesgos (31,35,48-50).

El paciente GR del grupo A, con SBr y TE, mostró muy buen resultado con la terapia con Quinidina, no presentando  recidivas en un seguimiento de más de dos años.

En el paciente CC del grupo A, con múltiples choques del dispositivo en su primera TE, la reprogramación permitió que los siguientes episodios se resolvieran con PAT, lo cual alivió su situación.

Merece aclararse el hecho de que en el grupo C predominaron los sujetos con corazón sano, ello lo explicamos porque en nuestro trabajo fue muy frecuente la presentación de recidivas y por tanto resultaba difícil encontrar casos que no las hubieran hecho. Además, es una serie  donde predomina la implantación como prevención secundaria.

Se dice que la TE es dos veces mayor si la fracción de eyección está por debajo de 35% y que requiere de 4 a 6 veces más readmisiones hospitalarias (15). En nuestra serie se consideraron cuatro subgrupos, fracción normal  mayor de 55%, disfunción ventricular ligera de 45-55%, moderada de 35-45% y severa menor de 35%. De los 8 pacientes isquémicos con TE, la fracción fue normal en uno, ligeramente deprimida en uno, moderada en 3 y severa en 3; esto concuerda con lo encontrado en la literatura en cuanto a que la enfermedad coronaria con disfunción ventricular es factor de riesgo independiente de AVM y se necesita lograr la optimización de esta función  (11,15,29). Tabla 1

En el paciente RI, grupo A, con cardiopatía isquémica de base, se observó empeoramiento progresivo de su historia eléctrica: su primer evento pasó inadvertido para él y fue descubierto en el interrogatorio del equipo al ser solucionado por PAT. Figura 1 En su segunda TE, se requirieron choques repetidos y cambios de FAA y en el tercer evento hizo edema pulmonar agudo, necesitó ingreso en unidad intensiva, sedación profunda y combinación con FAA. Figura 2   Lo cual ejemplifica la progresión del sustrato arrítmico sin cambios en su enfermedad de base.

El tratamiento fue médico fundamentalmente con o sin reprogramación del CDAI, lo cual permitió el control de la situación pero siempre se trató de un evento muy serio y traumático para el paciente, los familiares y el equipo médico, con evidente afectación de la calidad de vida y secuelas para su posterior incorporación a la actividad normal.

Después de los choques del equipo, aumenta la variabilidad y la complejidad temporal de la repolarización ventricular, la dispersión del QT y puede haber otros efectos deletéreos.

En nuestros pacientes fue necesaria su hospitalización, se tomaron variadas medidas terapéuticas: manejo médico fundamentalmente, con oxigenación, sedación, intubación,  tratamiento de las causas desencadenantes (hidratación, diuréticos), asociación de FAA o su ajuste, corrección de magnesio, reprogramación y en ocasiones inhibición del dispositivo con vigilancia extrema.

Durante la TE la amiodarona fue el FAA más empleado (solo, asociado a otro o sustituido por otro) y muy variados en la etapa posterior para evitar repetición del evento.

En la tabla 4  se exponen los FAA empleados, a veces en combinación o sucesivamente. Su manejo es difícil de todos modos, aunque ha mejorado con el mayor conocimiento de los FAA, el entendimiento de la patogenia de la TE, la incorporación de la ablación en casos incontrolables por otros métodos y los  dispositivos más refinados (81).  Se trata de una terapia mixta. Es fundamental tratar la causa disparadora de la TE, origen de la inestabilidad eléctrica, aunque con  frecuencia  no puede establecerse.

Exner  considera que la TE no es necesariamente heraldo de pobre pronóstico, si bien es desestabilizadora hemodinámica (29,57,65) . En general se considera que la TE no origina cambios agudos en la condición del paciente pero empeora el pronóstico a largo plazo.

No hubo fallecidos en esta serie. Se ha discutido si la TE influye en la sobrevida total de estos pacientes con CDAI, sobre lo cual   existen variadas opiniones. Algunos la consideran  como signo de un corazón agonizante, su pronóstico ominoso y su mortalidad aumentada (57). Greene (55)  elaboró  tres grupos,  pacientes portadores: 1. de TE, 2. con choque apropiado aislado y  3. sin necesidad de terapia ni choque impropio; no encontró diferencias en la sobrevida en cinco años ni la mortalidad aumentada si se compara con los que recibieron terapias aisladas, hubo una sobrevida total de 95% en dos años y 77,5% en seis. Se ha dicho que la TE cambia el modo de muerte, no se ve tanto la súbita sino la no súbita,  arrítmica o no,  y la no cardiaca.  Se le ve como marcador de mortalidad cardiaca total.

En general se acepta que la mortalidad no está aumentada de modo independiente (11,29,52-55).  Se le considera signo temprano de deterioro cardiaco inexorable o un marcador clínico de gran variabilidad. Se ve más en el ocaso de las enfermedades cardiacas. Algunos consideran que  las descargas múltiples consecutivas apropiadas son predictores independientes de mortalidad cardiaca arrítmica, quizás en relación con generaciones tempranas de dispositivos, sin tantas posibilidades como las actuales y un tratamiento no agresivo  (82-84).

La diferencia en la necesidad de ingreso y los días de hospitalización, fue notable entre los tres grupos; en los pacientes con TE la estadía hospitalaria total fue de 574,4 días frente a 111  en el grupo B Y 70 en el grupo C. Gráficas 1 y 2  Ello complica la vida de los pacientes con la necesidad de ingresos y aumenta notablemente los gastos hospitalarios. La tabla 9 muestra estos resultados, que tienen significación estadística.

En la serie de Credner el 86% de estos pacientes requirieron ingreso con el consiguiente elevado costo (11).

CONSIDERACIONES FINALES

La MS como problema clínico y de salud pública a nivel mundial y, por supuesto, en Cuba, ha planteado la expansión impetuosa del CDAI como prevención primaria o secundaria. El número de pacientes con este dispositivo continuará aumentando y así también forzosamente aumentará el número de eventos de TE arrítmica, en sus diversos síndromes clínicos. Ello se explica por variados motivos: aumento de la sobrevida en estos grupos poblacionales y por tanto del tiempo de seguimiento; registro más próximo a la realidad pues el CDAI es testigo inigualable de los episodios de AVM; avance en el conocimiento de la patogenia y de los FAA; refinamientos tecnológicos de los dispositivos; optimización en los tratamientos de las enfermedades de base. Se asiste a la evolución del síndrome arritmogénico, al deterioro del sustrato arrítmico básico y se comprenden  los variados disparadores de la TE, incluso ocultos, a escala molecular. En una palabra, se elaboran mejores diagnósticos, se estratifican riesgos, se aplican opciones terapéuticas híbridas (FAA, CDAI, procesos ablativos). Así se optimizan las terapias, con disminución de los riesgos y de los choques apropiados e inapropiados; y se obtienen  mayores beneficios. Para el logro de todo ello, resulta fundamental haber creado registros mundiales de pacientes con episodios de AVM, reanimados de MS y en alto riesgo de estos eventos.  A pesar de todo lo escrito y discutido en la literatura mundial, persisten interrogantes y continúa siendo un dilema  para las distintas sociedades,  enfrentar este reto todavía no resuelto, tanto en la solución de los problemas médicos como en los enormes costos que acarrean estos procedimientos (2-4,6,10,11,20,22,26,28-30,33-35,40,42,44,47,52-54,57,59,65,68,73,80,85--92) .

Diversas vertientes de investigación se han seguido en el Servicio de arritmias y estimulación eléctrica programada del ICCC, centro nacional de referencia de pacientes con AVM o reanimados de episodios de MS, con o sin enfermedad cardiaca estructural demostrable, e indicación de CDAI. Ya se ha logrado el registro cubano aunque aún admite perfeccionamiento. Ahora, por primera vez en Cuba, se emprendió esta investigación sobre la TE (síndromes eléctricos frecuentes, de complejidad pronóstica y terapéutica) en portadores de CDAI. 

Con los conceptos discutidos hasta aquí, a la luz de la literatura mundial y de nuestra propia experiencia,  en verdad  puede brillar el sol después de la ¨tormenta ¨. 

CONCLUSIONES

1.                      La tormenta eléctrica es un evento frecuente y crítico en los pacientes con cardioversor-desfibrilador automático implantable, temprano o tardío en relación con el implante. A veces se  presenta como debut y tiende a las recurrencias. Sus causas son variadas y difícilmente identificables. Comprende diversos síndromes clínicos, la arritmia más frecuente es la taquicardia ventricular. Resulta desestabilizadora hemodinámica y psíquica. La estadía hospitalaria es muy elevada.

2.                      El dispositivo protege de los episodios de muerte súbita. La terapia con pacing antitaquicárdico es bien tolerada, no así los choques que originan notables molestias. La cardiopatía estructural y la función ventricular deprimida constituyen un factor predictivo de arritmias ventriculares malignas.

3.                      El enfrentamiento terapéutico de la tormenta eléctrica es diverso pero se requiere terapia mixta, dispositivo más fármacos antiarrítmicos, lo cual conlleva beneficios y riesgos.

RECOMENDACIONES

1. Estratificación y modificación de los factores de riesgo de tormenta eléctrica en pacientes con cardioversor-desfibrilador automático implantable. 

2. Seguimiento a más largo plazo de los pacientes con tormenta eléctrica y cardioversor-desfibrilador automático implantable.

3. Curva de sobrevida de pacientes con tormenta eléctrica y cardioversor-desfibrilador automático implantable.

4. Evaluación psicológica de los pacientes con tormenta eléctrica y cardioversor-desfibrilador automático implantable.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.                  Hong MF, Dorian P: Update on advanced life support and resuscitation techniques. Curr Opin Cardiol 2004;20:1-6. Lippincott Williams & Wilkins.

2.                  Dorantes M, Castro J, Tornés F, Quiñones MA, Zayas R, Dorticós F: Muerte súbita de causa eléctrica en sujetos sin enfermedad cardiaca estructural demostrable. Experiencia cubana. Arch Cardiol Méx 2004;74:283-9.

3.                  Dorantes M, Dorticós F, Arbaiza JL, Zayas R, Castro J, Quiñones MA, Fayad Y: Muerte súbita de causa eléctrica en pacientes con corazón estructuralmente sano. Edición Latina de Electrocardiología 2002;8:22–5.

4.                  Frank R, Tonet J, Himbert C, Hidden – Lucet F, Fontaine G: Muerte súbita, epidemiología, prevención primaria y secundaria. En: Valero EM ed. Tratamiento eléctrico de las arritmias. Marcapasos y cardiodefibriladores. Buenos Aires. Editorial Tiempo 2000:171–8 cap 23.

5.                  Cannom DS, Prystowksy EN: Naspe history series. The evolution of the implantable cardioverter defibrillator. PACE 2004;27:419–31.

6.                  Josephson M, Wellens HJJ: Implantable defibrillators and sudden cardiac death. Circulation 2004; 109: 2685–91.

7.                  Zipes DP: NASPE history series.  Mechanisms of clinical arrhythmias. PACE 2003;26:1778 –92.

8.                  Sears SF, Conti JB: Review. Understarding  implantable cardioverter defibrillator shocks and storms: medical and psychosocial considerations for research and clinical care. Clin Cardiol  2003;26:107–11.

9.                  Molina L: Prevención de la muerte súbita. Edición Latina de Electrocardiología 2004;9:5-6.

10.              Jordaens LJ, Mekel JM: Editorial. Electrical storm in the ICD era. Europace 2005;7:181–3.

11.              Credner SC, Klingenheben Th, Mauss O, Sticherling C, Hohnloser SH: Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter-defibrillators: Incidence, management and prognostic implications. JACC 1998; 32:1909–15.

12.              Freedberg NA, Hill JN, Fogel RI, Prystowsky EN: Recurrence of symptomatic ventricular arrhythmias in patients with implantable cardioverter defibrillator after the first device therapy. Implications for antiarrhythmic therapy and driving restrictions. JACC 2001;37:1910–5.

13.              Dorian P, Philippon F: The management of acute ventricular tachycardia or fibrillation. Can J Cardiol  2000;16 suppl C:16C-9C.

14.              Champagne J, Geelen P, Philippon F, Brugada P: Recurrent cardiac events in patients with idiopathic ventricular fibrillation, excluding patients with the Brugada syndrome. BMC Med 2005;3:1.

15.              Krivan L, Kozák M, Sepsi M, Svobodnik A, Spinar J: Specific complications in the treatment with implantable cardioverter – defibrillators. Cas Lek Cesk 2004;143:521–5.

16.              Emori T, Ohta K, Kusano K, Morita H, Matsubara H, Sano Sh, Ohe T: Clusters of ventricular fibrillation in a patient with an implantable cardioverter defibrillator treated with amiodarona. Circ J 2003;67:163-5.

17.              ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices: summary article. A report of the American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/NASPE Committee to update the 1998 pacemaker guidelines).  Circulation 2002;106:2145–61.

18.              Bossaert LL: Fibrillation and defibrillation of the heart. Br J Anaesth 1997; 79:203–13.

19.              Márquez MF, Rivera J, Hermosillo AG, Iturralde P, Colín L, Moragrega L, Cárdenas M: Arrhythmic store responsive to quinidine in a patient with Brugada syndrome and vasovagal syncope. PACE 2005;28:870–3.

20.              Moro C, González RJM, Madrid AH: Resultados clínicos de la eficacia del defibrilador en la prevención de la muerte súbita y la supervivencia total. Estudios multicéntricos. En: Valero EM ed. Tratamiento eléctrico de las arritmias. Marcapasos y cardiodefibriladores. Buenos Aires. Editorial Tiempo 2000;275–87 cap 36.

21.              Salukhe TV, Dimopoulos K, Sutton R, Coats A-J, Piepoli M, Francis DP: Life – years gained from defibrillator implantation. Markedly nonlinear increase during 3 years of follow – up and its implications. Circulation 2004;109:1848–53.

22.              Senesi M: Cardiodefibriladores. Indicaciones convencionales y no convencionales. En: Valero EM ed. Tratamiento eléctrico de las arritmias. Marcapasos y cardiodefibriladores. Buenos Aires: Editorial Tiempo 2000:187-92 cap 25.

23.              Montijano CAM, Barrera CA, Alzueta RJ, Robledo CJ, de Teresa GE: Seguimiento a largo plazo tras la ablación con radiofrecuencia de taquicardias ventriculares en pacientes portadores de un desfibrilador automático implantable. Rev Esp Cardiol 2005;58:491– 8.

24.              Pinski SL, Trohman RG: Implantable cardioverter – defibrillators: implications for the non electrophysiologist. Ann Intern Med 1995;122:770 -7.

25.              Wathen MS, De Groot PJ, Sweeney MO, Stark AJ, Otterness MF, Adkisson WO, Canby RC, Khalighi K, Machado C, Rubenstein DS, Volosin KJ: Prospective randomized multicenter trial of empirical antitachycardia pacing versus shocks for spontaneous rapid ventricular tachycardia in patients with implantable cardioverter – defibrillator. Pacing fast ventricular tachycardia reduces shock therapies (Pain FREE Rx II) trial results. Circulation 2004;110: 2591-6.

26.              Saksena S, Breithardt G, Dorian P, Greene HL, Madan N, Block M: Non pharmacological therapy for  malignant ventricular arrhythmias: implantable defibrillator trials. Progress in Cardiovascular Diseases 1996;38:429–44.

27.              Hauser RG, Kallinen L: Deaths associated with implantable cardioverter defibrillator failure and deactivation reported in the United States Food and Drug administration manufacturer and user facility device experience database. Heart Rhythm 2004;4:399–405.

28.              Saksena S, Madan N: Clinician update. Management of the patient with an implantable cardioverter–defibrillator in the third millennium. Circulation 2002; 106:2642-6.

29.              Exner DV, Pinski SL, Wyse G, Renfroe EG, Follman D, Gold M, Beckman K J, Coromilas J, Lancaster S, Hallstrom AP, AVID investigators: Electrical storm presages non sudden death. The antiarrhythmics versus implantable defibrillators (AVID) trial. Circulation 2001;103:2066 –71.

30.              Hayes DL, Naccarelli GV, Furman S, Parsonnet V, Reynolds D, Goldschlager N, Gillette P, Maloney JD, Saxon L, Leon A, Daoud E: NASPE policy statement. NASPE training requirements for cardiac implantable electronic devices: selection, implantation, and follow-up. PACE 2003;26:1556 –62

31.              Pinski SL: Emergencies related to implantable cardioverter –defibrillators. Crit Care Med 2000;28(10 suppl):N174-80.

32.              Schoenfeld MH, Compton SJ,  Mead  RH, Weiss DN, Sherfesee L, Englund J, Mongeon LR: Remote monitoring of implantable cardioverter defibrillators: a prospective analysis. PACE 2004;27[pt 1]757-63.

33.              Swerdlow ChD, Zhang J: Treatment update. Implantable cardioverter defibrillator shocks: a troubleshooting guide.  Rev Cardiovasc Med 2001;2: 61–72.

34.              Gradaus R, Block M, Brachmann J, Breithardt G, Huber HG, June W, Kranig W, Mletzko RU, Schoels W, Seidl  K, Senges J, Siebels J, Steinbeck G, Stellbrink Ch, Andresen D:  Mortality, morbidity and complications in 3344 patients wiith implantable cardioverter defibrillators: results from the german ICD registry EU RID. PACE 2003;26[Pt 1]:1511–8.

35.              Pinski SL, Fahy GJ: Current perspectives. The proarrhythmic potential of implantable cardioverter – defibrillators. Circulation 1995;92:1651-64.

36.              Bunch TJ, White RD, Friedman PA, Kottke Th E, Wu LA, Packer DL: Trends in treated ventricular fibrillation out – of – hospital cardiac arrest: a 17 - year population - based study. Heart Rhythm 2004;1:255–9.

37.              Huikuri HV, Mäkikallio TH, Raatikainen P, Perkiömäki J, Castellanos A, Myerburg RJ : Prediction of sudden cardiac death appraisal of the studies and methods assessing the risk of sudden arrhythmic death. Circulation 2003;108: 110–5.

38.              Healy E, Gyal S, Browning  C, Robotis  D, Ramaswamy K, Rofino- Nadoworny K, Rosenthal L: Inappropriate ICD therapy due to proarrhythmic ICD shocks and hyperpolarization. PACE 2004;27:415– 6.

39.              Perkiomaki JS, Couderc J-PH, Daubert JP,  Zareba W: Temporal complexity of repolarization and mortality in patients with implantable cardioverter defibrillators. PACE 2003;26:1931-6.

40.              Pesce R: Seguimiento de cardiodefibriladores implantables. Edición Latina de Electrocardiología 2004;9:18-21.

41.              Rabinovich R, Muratore CA: Complicaciones clínicas postimplante. En: Valero EM ed. Tratamiento eléctrico de las arritmias. Marcapasos y cardiodefibriladores. Buenos Aires. Editorial Tiempo 2000:251-61cap 34.

42.              Raitt MH: Editorial commentary. Have increasing rates of defibrillator implantation reduced the incidence of out-of-hospital cardiac arrest?  Heart Rhythm 2004;3:260–1.

43.              Duru F, Candinas R: Potential proarrhythmic effects of implantable cardioverte –defibrillators. Clin Cardiol 1999;22:139–46.

44.              Greene HL: Interactions between pharmacologic and non pharmacologic antiarrhythmic therapy. Am J Cardiol 1996; 78 (suppl 4 A):61–6.

45.              Medina RVA: Amiodarona y cardiodefibriladores implantables. Edición Latina de Electrocardiología 2004;9:22-4

46.              Pastori JD, Schmidberg J, Elizari M, Chiale P: Umbrales de estimulación y defibrilación. Modificaciones con cambios metabólicos y acción medicamentosa. En: Valero EM ed. Tratamiento eléctrico de las arritmias. Marcapasos y cardiodefibriladores. Buenos Aires. Editorial Tiempo 2000:241-9 cap 33.

47.              Verma A, Kilicaslan F, Marrouche  NF, Minor S, Khan M, Wazni O, Burkhardt JD, Belden WA, Cummings  JE, Abdul- Karim A, Saliba  W, S chweikert RA, Tohou  PJ, Martin DO, Natale O: Prevalence, predictors and mortality significance of the causative arrhythmia in patients with electrical storm. J Cardiovasc Electrophysiology 2004;15:1265–70.

48.              Belhassen B, Glick A, Viskin S: Efficacy of quinidine in high-risk patients with Brugada syndrome. Circulation 2004;110:1731-7.

49.              Belhassen B, Viskin S, Antzelevitch C: Review article. The Brugada syndrome: is an implantable cardioverter defibrillator the only therapeutic option? PACE 2002;25:1634–40.

50.              Mok N-Sh, Chan N-Y, Chiu A Ch-S: Successful use of quinidine in treatment of electrical storm in Brugada syndrome. PACE 2004;27:821 –3.

51.              Schliamser JE, Avramovitch NA, Karkabi B, Flugelman MY, Militianu A, Lewis BS: Rhabdomyolisis induced by repeated internal cardioverter defibrillator discharges. PACE 2002;25:516–7.

52.              Garillo R, Pesce R, Muratore C Boccardo D, Valero E, Rabinovic R, de Zuloaga JLR, Pérez MO: Arritmias ventriculares graves repetitivas : las ¨tormentas eléctricas¨. Biomédica Argentina. Cardio Web. Rev Fed  Arg Cardiol 2001;30:623 –7.

53.              Gatzoulis KA, Andrikopoulos GK, Apostolopoulos T, Sotiropoulos E, Zervopoulos G, Antoniou J, Brili S, Stefanadis CI: Electrical storm is an independent predictor of adverse long – term out come in the era of implantable defibrillator therapy. Europace 2005;7:184–92.

54.              Wood MA, Ellenbogen  KA, Liebovitch  LS: Letters to the editor. Electrical storm in patients with transvenous  implantable cardioverter – defibrillators. JACC 1999;34:950–1.

55.              Greene M, Newman D, Geist M, Paquette M, Heng D, Dorian P: Is electrical storm in ICD patients the sign of a dying heart?. Outcome of patients with clusters of ventricular tachyarrhythmias. Europace 2000;2:263–9.

56.              González  ZJ, Scazzuso F, Pérez A, López C: Seguimiento del paciente con cardiodefibrilador En: Valero EM ed. Tratamiento eléctrico de las arritmias. Marcapasos y cardiodefibriladores. Buenos Aires. Editorial Tiempo 2000:233–9.  Cap 32.

57.              Dorian P, Cass D:  An overview of the management of electrical storm. Can J Cardiol 1997;13(suppl A):13A-7A.

58.              Tanabe Y, Chinushi M, Washizuka T, Minagawa S, Furushima H, Watanabe H, Hosaka Y, Komura S, Aizawa Y: Suppression of electrical storm by biventricular pacing in a patient with idiopathic dilated cardiomyopathy and ventricular tachycardia. PACE 2003;26(part I):101-2.

59.              Dorian P: Etiologies of electrical storm. Arch Mal Coeur Vaiss 1997; 90 spec:27-31.

60.              Schreieck J, Zrenner B, Deisenhofer I, Schmitt C: Rescue ablation of electrical storm in patients with ischemic cardiomyopathy: a potential- guided ablation approach by modifying substrate of intractable, unmappable ventricular tachycardias. Heart Rhythm 2005;2:10-4.

61.              Dorian P, Mangat I: Role of amiodarone in the era of the implantable cardioverter defibrillator. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14 suppl 9:S78–81.

62.              Burjorjee JE, Milne B: Propofol for electrical storm; a case report of cardioversion and suppression of ventricular tachycardia by propofol. Can J Anesth  2002;49:973–7.

63.              Pinter A, Dorian P: Intravenous antiarrhythmic agents. Curr Opin Cardiol 2001;16:17–22. Lippincott  Williams & Wilkins.

64.              Suzuki H, Torigoe K, Numata O, Yazaki S: Infant case with a malignant form of Brugada syndrome. J  Cardiovasc Electrophysiol  2000;11:1277–80.

65.              Srivatsa UN, Ebrahimi R, El-Bialy A, Wachsner RY: Electrical storm: case series and review of management. J Cardiovasc Pharmacol Ther 2003;8:237-46.

66.              Calkins H: Summary and comment. Sympathetic blockade for patients experiencing ¨electrical storm¨. J W Cardiology 2000;1109:1.

67.              Nademanee K, Taylor R, Bailey WE, Rieders DE, Kosar EM: Treating electrical storm. Sympathetic blockade versus advanced cardiac life support-guided therapy. Circulation 2000;102:742–7.

68.              Manolis AG, Katsivas AG, Vassilopoulos C, Tsatiris CG: Electrical storms in an ICD-recipient with 429 delivered appropriate shocks: therapeutic management with antiarrhythmic drug combination. J Interv Card Electrophysiol 2002;6:91–4.

69.              Bänsch D, Oyang F, Antz M,  Arentz Th, Weber R, Val-Mejias JE, Ernst S, Kuck K-H: Successful catheter ablation of electrical storm after myocardial infarction. Circulation 2003;108:3011-6.

70.              Maury P, Couderc P, Delay M, Boveda S, Brugada J: Electrical storm in Brugada syndrome successfully treated using isoprenaline. Europace 2004;6: 130-3.

71.              Silva RMFL, Mont Ll, Nava S, Rojel U, Matas M, Brugada J: Radiofrequency  catheter ablation for arrhythmic storm in patients with an implantable cardioverter defibrillator. PACE 2004;27:971–5.

72.              De Sutter J, Tavernier R, Van De Wiele C, Kazmierczak J, De Buyzere M, Jordaens L, Clement DL, Dierckx RA: Infarct size and recurrence of ventricular arrhythmias after defibrillator implantation. Eur J Nucl Med 2000;27:807–15.

73.              Ezekowitz JA, Armstrong PW, McAlister FA: Implantable cardioverter defibrillators in primary and secondary prevention: a systematic review of randomized, controlled trials. Ann Intern Med 2003;138:445–52.

74.              Takeuchi T, Sato N, Kawamura  Y, Takahashi F, Sato M, Kikuchi K, Akasaka N, Go K, Fujimoto K, Hasebe N: A case of a short – coupled variant of torsades de pointes with electrical storm. PACE 2003;26 [Pt I]:632–6.

75.              Márquez M: Indicaciones de cardiodesfibriladores implantables . Edición Latina de Electrocardiología 2004;9:10–2.

76.              Nakamura M, Isobe M, Imamura H: Incessant ventricular fibrillation attacks in a patient with Brugada syndrome. Int JCardiol 1998;64:205–6.

77.              Dinckal MH, Dawtoglu V, Akdemir I, Soydine S, Kirilmaz A, Aksoy M : Incessant monomorphic ventricular tachycardia during febrile illness in a patient with Brugada syndrome : fatal electrical storm. Europace 2003;5:257–61.

78.              Chalvidan T, Deharo JC, Dieuzaide P, Defaye P, Djiane P: Near fatal electrical storm in a patient equiped with an implantable cardioverter defibrillator for Brugada symdrome. PACE 2000;23:410–2.

79.              Stuber T, Eigenmann C, Delacretaz E: Characteristics and relevance of clustering ventricular arrhythmias in defibrillator recipients. PACE 2005;28: 702-7.

80.               Arya A, Haghjoo M, Dehghani MR, Fazelifar AF, Nikoo MH, Bagherzadeh A, Sadr-Ameli MA: Prevalence and predictors of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillator. Am J Cardiol 2006;97:389-92.

81.              Enjoji Y, Mizobuchi M, Shibata K, Yokouchi I, Funatsu A, Kanbayashi D, Kobayashi T, Nakamura Sh: Catheter ablation for an incessant form of antiarrhythmic drug-resistant ventricular fibrillation after acute coronary syndrome. PACE 2006;29:102-5.

82.              Block M, Breithardt G: Long-term follow-up and clinical results of implantable cardioverter-defibrillators. En: Zipes DP, Jalife J ed. Cardiac Electrophysiology- From cell to bedside. Philadelphia: W.B. Saunders, 1995: 1412-25

83.              Zipes DP, Roberts D, for the Pacemaker-Cardioverter-Defibrillator Investigators: Results of the international study of the implantable pacemaker cardioverter-defibrillator: a comparison of epicardial and endocardial lead systems. Circulation 1995;98:59-65.

84.              Hariman RJ, Hu D, Gallastegui JL, Beckman KJ, Bauman JL: Long-term follow-up in patients with incessant ventricular tachycardia. Am J Cardiol 1990; 66:831-6.

85.              Sinha SK, Mehta D, Gomes JA: Prevention of sudden cardiac death: the role of the implantable cardioverter-defibrillator. Mt Sinai J Med 2005;72:1-9.

86.              Sacher F, Victor J, Hocini M, Maury P, Jais P, Boveda S, Lamaison D, Cauchemez B, Pasquie JL, Frank R, Haissaguerre M, Clementy J: Characterization of premature ventricular contraction initiating ventricular fibrillation. Arch Mal Couer Vais 2005;98:867-73.

87.              Brigadeau F, Kouakam C, Klug D, Marquie C, Duhamel A, Mizon-Gerard F, Lacroix D, Kacet S: Clinical predictors and prognostic significance of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators. Eur Heart J 2006; 27:700-7.

88.              Bettiol K, Gianfranchi L, Scarfo S, Pacchioni  F, Pedaci M, Alboni P: Successful treatment of electrical storm with oral quinidine in Brugada syndrome. Ital Heart J 2005;6:601-2.

89.              Strohmer B, Schernthaner C, Pichler M: Multiple appropriate and spurious defibrillator shocks in a patient with right ventricular cardiomyopathy. Int J Cardiol 2005;102:363-6.

90.              Pinter A, Dorian P: Approach to antiarrhythmic therapy in patients with ICDs and frequent activations. Curr Cardiol Rep 2005;7:376-81.

91.              Dubner S, Valero E, Pesce R, Zuelgaray JG, Mateos JC, Filho SG, Reyes W, Garillo R: A Latin American registry of implantable cardioverter defibrillators: the ICD-LABOR study. Ann Noninvasive Electrocardiol 2005;10: 420-8.

92.              Germano JJ, Reynolds M, Essebag V, Josephson ME: Frequency and causes of implantable cardioverter-defibrillator therapies: is device therapy proarrhythmic? Am J Cardiol 2006;97:1255-61.

 

 

 

 

 




 

 

 

 

 

 

 

 

 















Figura 1 Paciente RI, con miocardiopatía dilatada isquémica y tormenta eléctrica. Taquicardia ventricular tratada con éxito por pacing antitaquicárdico


 Figura 2 Mismo paciente. Se observa una taquicadia ventricular aclerada por pacing anitaquicárdico y revertida por choque eléctrico del equipo.