|
SINDROME
ANTIFOSFOLIPIDICO CATASTROFICO
SAFC AUTOR: Dr. SCHINOCCA, NESTOR. |
INTRODUCCIÓN:
A comienzos de la década del '90 Asherson definió una nueva sub-categoría
del Síndrome Antifosfolipídico denominada Síndrome Antifosfolipídico Catastrófico.
Es una vasculopatía aguda diseminada. Se presenta como una difunción orgánica múltiple rápidamente progresiva en pacientes con altos títulos de anticuerpos antifosfolípidos. Se puede manifestar tanto en SAF primario como en el secundario, pudiendo aparecer tras la suspensión de la anticoagulación, en el embarazo, cirugía o infección. Las manifestaciones clínicas mas frecuentes son las neurológica (estupor, déficit focal, coma), renales (microhematuria, proteinuria, insuficiencia renal aguda), cutáneas (lívedo reticularis, acrocianosis, úlceras cutáneas), pulmonares (SDRA) endócrinas (hemorragia suprarrenal). Frecuentemente hay HTA y trombocitopenia.
CLASIFICACION DEL SAF
|
FACTORES
PRECIPITANTES DEL SAFC
 |
ENFERMEDADES
ASOCIADAS CON EL SAFC
 |
MANIFESTACIONES CLINICAS ESPECIFICAS ASOCIADAS CON EL SAFC
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE DESORDENES TROMBOTICOS QUE AFECTAN VARIOS ORGANOS
 |
TRATAMIENTO
| Anticoagulación |
Se
debe implementar al comienzo Heparina no fraccionada por via e/v 5000 u,
seguido de perfusión continua de 1500 u por hora. Luego de una samana iniciar Dicumarinicos durante el primer año de tratamiento (man- tener un RIN entre 2,5 -3,5), luego instalar aspirina 100mg/día. |
| Esteroides | 40 mg/ día, durante cuatro días en forma mensual. |
| Ciclofosfamida | En dosis de 0,5 mg/Kg de peso/día, via oral. |
| Plasmaféresis | Si se presenta afectación Pulmonar, Car-díaca, Cerebral o un cuadro Abdominal Agudo,se debe utilizar Plasma Fresco para el recambio plasmático y mantenerlo por 5 días |
| Antiinfecciosos | Cuando exista infecciones asociadas. |
| Fibrinolíticos | Estreptokinasas. |
| Ciclofosfamida | En dosis de 0,5 mg/Kg de peso/día." Utilizar si las pautas anteriores fracasaran" |