CORRECCIÓN DE UNA DISMETRÍA DE LOS MIEMBROS INFERIORES Y UN GENU VALGO MEDIANTE DISTRACCIÓN FISARIA EN UN PACIENTE AFECTO DE UNA DISPLASIA EPIFISARIA.
Fecha de publicación 27/12/01
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ALBERTO HERNÁNDEZ MARTÍNEZ.
Médico General. Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid.

GABRIEL ROMERO DE AVILA CABEZÓN.
Estudiante 6º de Medicina. Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid.

gromero92@hotmail.com

 

INTRODUCCIÓN:


Las displasias óseas epifisarias múltiples son raros cuadros congénitos que suelen diagnosticarse alrededor del año de vida, cuando el niño empieza a andar y muestra graves alteraciones esqueléticas que pueden comprometer seriamente su movilidad e incluso su vida. Se calcula que sólo alrededor de la mitad de los niños afectos de esta patología sobreviven después de la niñez, y pueden tener una vida de duración normal. Por eso, y porque no podemos actuar sobre la causa del proceso al no existir ningún tratamiento etiológico, el único tratamiento disponible se centrará en las deformidades esqueléticas que el enfermo padezca, intentando paliarlas y adecuar a estos niños a las actividades de la vida diaria. Ya que no podemos alargar su vida (en los que sobreviven a la niñez, porque su vida tiene una duración similar a la de personas sanas; en los que no sobreviven, porque aún no existe ningún arma terapéutica que sea eficaz en ellos), al menos intentaremos dotarles de la mayor calidad de vida posible.

 

Presentamos aquí el caso de un paciente diagnosticado de una displasia ósea epifisaria múltiple, en el cual aparecían como graves trastornos una dismetría de miembros inferiores y un genu valgo. En él se aplicará el tratamiento habitual para tales deformidades, independientemente de la causa que las haya originado. Por tanto, este caso nos permitirá explicar lo que será realmente el centro de nuestra monografía: el tratamiento corrector de una dismetría de los miembros inferiores y de un genu valgo.

 

Comentaremos en primer lugar los detalles más importantes de la historia clínica de este enfermo, para después entrar de lleno en el/los tratamientos correctores.


CASO CLÍNICO:

Varón nacido en 1.986 diagnosticado de una displasia ósea epifisaria múltiple, observándose como mayores alteraciones una dismetría de miembros inferiores y un genu valgo.

Antecedentes personales: No antecedentes de interés: Desarrollo del embarazo normal. Parto eutócico a término. Presentación cefálica. Peso al nacimiento 3.700 kilos, talla 50 cm., perímetro craneal 36 cm., perímetro torácico 35 cm. Inicio de la deambulación a los 18 meses.

Antecedentes familiares: Hermano diagnosticado de enfermedad de Legg-Calve-Perthes (primera patología con la debe realizarse diagnóstico diferencial en toda displasia epifisaria múltiple).

Exploración física: Consciente y orientado. Buen estado nutricional. Buena coloración de piel y mucosas. Coeficiente intelectual normal. Talla baja con fenotipo rizomélico. Fuerza y tono muscular normales. Reflejos osteotendinosos normales. Cefalomegalia y frente prominente. Mala oclusión dentaria. Hiperlordosis lumbar. Pliegue cutáneo izquierdo en la cintura por escoliosis. Miembros cortos. Manos toscas. Pies planos y valgos intensos con disfunción del tibial posterior. Segundo y cuarto metatarsianos cortos. Genu valgo bilateral más marcado en el lado derecho. Marcha con rotación externa de miembro inferior derecho. Discrepancia de longitud por acortamiento de miembro inferior derecho de 3.3 cm.

Pruebas complementarias: En la radiología simple se observa un retraso en la aparición de los núcleos de osificación epifisarios. Posteriormente se visualizaron, apareciendo  fragmentados, moteados y aplanados. En las telerradiografías se observa una longitud del fémur izquierdo de 36.8 cm., y longitud de fémur derecho de 33.5 cm. (dismetría de 3.3 cm.). El eje mecánico era de 10º y el eje anatómico de 12 º. Presentaba un ángulo fémoro-tibial derecho de 20º de valgo.

A nivel de la columna vertebral se observa una hiperlordosis lumbar y una escoliosis.

El potencial de crecimiento medido en un paciente de 12 años y 6 meses (cuando se le realiza la operación), que se encontraba dentro del percentil bajo, era de 2.5 cm.

La medición de hormonas en sangre fue normal.

 

 

TRATAMIENTO:


Existen muchos métodos para tratar una dismetría de los miembros inferiores, en unos casos se pretende alargar la extremidad afecta, y en otros frenar el crecimiento de la sana. En este caso concreto, y tras algunos intentos fallidos, se optó por una distracción fisaria (de la que trataremos ampliamente), para lo cual se esperó hasta una edad de 12 años y medio, debido a que este procedimiento elimina la capacidad de crecimiento del cartílago fisario, provocando un cierre prematuro de la fisis. Por ello, se recomienda no realizarla hasta que el paciente no haya alcanzado una maduración esquelética suficiente, y por ello también habíamos medido el potencial de crecimiento en un paciente de su edad y percentil.

         En la tabla 1 se esquematizan todos los tratamientos que ha seguido nuestro paciente, con sus fechas y la edad que entonces presentaba.

 

 

 

El primer intento de abordaje de este paciente se realiza en 1.989, al colocarle una férula correctora de Braun y plantillas ortopédicas. Es decir, sabemos que el tratamiento que a la postre resultó corrector fue la distracción fisaria, pero aún así seguimos este esquema terapéutico por dos razones:

§         La distracción fisaria no debe realizarse antes de los 10-11 años, pues agota la capacidad de crecimiento del cartílago, y produciría nuevas deformidades.

§         Por otro lado, deformidades leves pueden verse paliadas e incluso corregidas con intervenciones menos agresivas que esta cirugía, de modo que quizá simplemente con unas plantillas correctoras el niño pueda salir andando de la Consulta.

Por desgracia, la mayoría de estos procedimientos resultaron infructuosos.

En vista de que ni la férula correctora ni las plantillas surtieron efecto, en el 93 se le realiza la primera intervención quirúrgica: una osteotomía varizante de unos 25º de corrección en fémur derecho. Tanto en esta ocasión como en el intento de las plantillas, la principal preocupación del médico era paliar el genu valgo acusado que padecía el enfermo, y que era lo que más difícilmente complicaba su marcha. Como luego veremos, la distracción fisaria es la primera técnica que también corregirá la dismetría.

Una cirugía posterior será una epifisiodesis con introducción de tres grapas en la zona interna de la epífisis distal del fémur derecho, en 1995. Se pretendía así que esta zona interna detuviera su crecimiento, y el desarrollo de la externa realineara la articulación. Lamentablemente, esto no se logró, es más, finalmente aparecieron nuevas deformidades añadidas, lo que obligó a la retirada de las grapas dos años después.

Finalmente, se abogó por intentar paliar simultáneamente el genu valgo y la discrepancia de longitud entre miembros, y teniendo en cuenta que el paciente ya presentaba una talla baja, se optó por una de las técnicas de elongación de un miembro acortado, en este caso la distracción fisaria.


CORRECCIÓN MEDIANTE DISTRACCIÓN FISARIA:


La distracción fisaria se trata de un método de elongación ósea progresiva basado en la utilización de la fisis como zona de menor resistencia del hueso, a través de la cual se consigue la separación entre metáfisis y epífisis, y con ello el alargamiento óseo. Es decir, al traccionar del hueso conseguimos que se rompa por la zona más débil, que es el cartílago, y después, al formarse el callo de reparación, lo hará sobre un hueso ya elongado.

Las primeras experiencias de distracción fisaria fueron publicadas por Ring en 1958, utilizando pequeños tensores externos en fémures de perros. En 1967 y 1968, estas técnicas comenzaron a emplearse clínicamente.

Técnica: Consiste en la introducción de unas agujas en la zona epifisaria, paralelas a la superficie articular, y otras agujas en la zona diafisaria, perpendiculares al eje del hueso. Si como en este caso, existen angulaciones, las agujas no serán paralelas. A ellas se fija el cuerpo del elongador, que tiene cabezal basculante para adaptarse a la inclinación de las agujas epifisarias en caso de angulaciones.

La distracción fisaria se inicia 48 horas después de la cirugía, separando epífisis y metáfisis por la zona de menor resistencia: la fisis. Lo primero que se resuelve es la angulación (con las primeras sesiones de distracción se realinea la articulación) y cuando ya están alineados, se elonga el hueso.

Es muy importante mantener una velocidad de elongación más o menos constante y alrededor de 1-1.5 mm/día, pues ésta es la velocidad de crecimiento del nervio, y si se sobrepasa, no se formará adecuadamente el callo reparador. El proceso de formación del callo puede seguirse por radiología simple, comprobando que el callo neoformado abarca toda la anchura del hueso. Si no fuera así, se debe a que hemos superado la velocidad indicada, y no le ha dado tiempo a formarse adecuadamente. Bastará con reducir la velocidad de distracción en adelante.

La distracción se realiza en 4 giros de rueda al día, sabiendo que cada giro supone una elongación de 0.25 mm. La forma en que se reparten esos 4 giros a lo largo del día varían de un centro a otro, pueden realizarse los 4 por la mañana, o bien 2 por la mañana y 2 por la noche (pauta 2-0-2), o bien asociarlos a giros de compresión, que se realizan en sentido contrario: 2 giros de distracción + 1 de compresión por la mañana, 2 de distracción + 1 de compresión por la noche, logrando así mayor estabilidad en el hueso elongado. Ésta es la pauta que se sigue aquí, en el Hospital Clínico de Madrid. La rotura de la fisis se observó a los 13 días de iniciada la distracción.

Se realizan radiografías de control a los 10 y 21 días, y se retira fijador externo a los 3 meses y medio, buscando el apoyo progresivo de la articulación.

Resultados: Se observan resultados correctores de la dismetría y el genu valgo, objetivándose una dismetría residual de 0.3 cm. (sabiendo que se considera tolerable hasta 1.5 cm.). Recordemos que la dismetría inicial era de 3.3 cm. El paciente pudo adaptarse a sus actividades de la vida diaria con mínimas complicaciones.

Complicaciones: En la distracción fisaria pueden aparecer las siguientes complicaciones:

§         Cierre precoz de la fisis: Ya lo hemos comentado. Fue la razón por la que se aguardó hasta los 12 años para realizarla, y en este caso no se produjeron nuevas deformidades debidas a ello. Siempre debe recordarse no indicar esta cirugía antes de los 10-11 años.

§         Rigidez articular: La complicación más frecuente, pero no más frecuente que en otras técnicas de alargamiento. En nuestro paciente se observó una rigidez articular post-quirúrgica que limitaba el arco articular a 30º, y que precisó de rehabilitación. Tras el adecuado tratamiento mediante movilización bajo anestesia, el paciente logró un arco articular de 90º.

§         Artritis séptica: La complicación más grave, producida por una infección en el trayecto de las agujas, y que debe prevenirse a toda costa.

§         Lesión del nervio ciático poplíteo externo: Hoy en día poco frecuente, ya que se debe a una excesiva velocidad de elongación, que tracciona del ciático poplíteo externo y lo lesiona. Con los actuales protocolos férreos de distracción, en los que la velocidad no debe superar 1-1.5 mm. /día, este cuadro ya no suele aparecer. En nuestro paciente no ocurrió.


DISCUSIÓN:


         Ante la presencia de un paciente con una dismetría de miembros inferiores, son muchas las posibles técnicas de corrección, entre las que elegiremos en función de factores como la edad, talla del paciente, causa de la dismetría y presencia de desviaciones axiales. La distracción fisaria es una técnica rápida y sencilla que proporciona facilidad de consolidación al mismo tiempo que corrige las desviaciones axiales. Sin embargo,  no debe indicarse esta técnica antes de que el paciente haya alcanzado una madurez ósea suficiente, ante el riesgo de cierre precoz de la fisis.

Por ello, y dado lo gráfico de su explicación al tratarse de un mecanismo eminentemente sencillo, entendemos conveniente la divulgación de este procedimiento de elongación  no solo a traumatólogos y cirujanos, sino a la comunidad médica en general, que no debe ser ignorante de las bases de los procedimientos terapéuticos de la actualidad, más aún en este caso, en que dichas bases son mayormente simples.


AGRADECIMIENTOS:

 

Dra. Cabadas. Servicio de Traumatología. Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid.