Dr, Adel E. González Morejón. Especialista de Segundo Grado
en Cardiología. Especialista de Segundo Grado
en Pediatría. Profesor Asistente de Pediatría. Hospital Pediátrico Universitario
“William Soler”. Cardiocentro. Ciudad de la Habana, Cuba. Correo electrónico: [email protected] Todos
los derechos reservados CONCEPTO Consiste en una cardiopatía congénita
cianótica con flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal,
aunque no de configuración normal. Nosotros preferimos clasificarla
como una cardiopatía congénita crítica (si se entiende como tal aquellas
entidades que ofrecen manifestaciones clínicas antes de cumplirse el
primer mes de vida), ductus – dependiente (ya que resulta viable por la persistencia
de dicha estructura vascular, la cual garantiza, como principal o única
vía en ese momento, el flujo sanguíneo pulmonar y, de hecho, la vida
del paciente), que cursa con hipoxemia severa
dadas sus características morfológicas y hemodinámicas. SINONIMIA Tetralogía de Fallot
extrema, Atresia pulmonar con defecto del septum
interventricular, Pseudo - tronco arterioso; actualmente, Tetralogía
de Fallot con atresia pulmonar. EMBRIOLOGIA Esta entidad se produce por un desplazamiento
anterior y cefálico acentuado del septum infundibular,
lo que unido a hipertrofia marcada de las trabéculas
septo-parietales, configura, de una u otra forma, la falta de comunicación
entre el ventrículo derecho (VD) y el árbol vascular arterial pulmonar.
Este último puede exhibir una configuración normal o resultar extraordinariamente
patológico a expensas de alteraciones que pueden circunscribirse a uno
o a varios de los siguientes acápites: 1) Confluencia o no de ramas pulmonares. 2) Diversos niveles de hipodesarrollo de una o ambas ramas pulmonares hasta llegar
a la posible agenesia de las ramas mismas con la existencia o no de
presuntas “ramas falsas” que no se comunican con el sistema veno
– capilar pulmonar correspondiente. 3) Presencia de colaterales aórticas directas. Todo ello se debe a anomalías embriológicas
concomitantes del sistema de arcos aórticos (incluyendo los 6tos. arcos
aórticos en sus porciones proximal y distal) y de los diversos vasos
intersegmentarios y sus derivaciones. HISTORIA Si es de todos conocido que Stensen en 1671 fue el primero en publicar la anatomía de
un caso que “a posteriori” devino en la denominada Tetralogía de Fallot y que Sandifort describió
algunas de las manifestaciones clínicas del desorden en 1777 (reconoció
que la persistencia del ductus arterioso pudo
haber reducido la cianosis en un paciente autopsiado); a Etienne
Louis Arthur Fallot, a la sazón estudiante
marsellés de Medicina, le cabe el honor de haber reportado, en 1888,
una serie de 55 pacientes con cardiopatías congénitas que presentaban
una peculiar y similar configuración morfológica; ello lo condujo a
señalar con precisión las cuatro anomalías anatómicas que constituyen
la tetralogía que lleva su nombre y a la cual dotó de personalidad propia.
El describió, dentro de las cuatro anomalías citadas, la existencia
de estenosis pulmonar o atresia; así que resultó el pionero en reconocer
este grado extremo de la enfermedad. EPIDEMIOLOGIA – INCIDENCIA La entidad se reporta congénitamente presente
en 15 – 20% de los pacientes con Tetralogía de Fallot
y representa el 2 – 3% del total de cardiopatías congénitas. Es oportuno
señalar que puede constituir un defecto adquirido en el curso evolutivo
de un caso de Tetralogía de Fallot muy severa,
sobre todo con fístula quirúrgica previa. La relación entre sexos favores ligeramente
al sexo masculino (6 : 4). ANATOMIA Se puntualizan o describen los siguientes
aspectos morfológicos: 1) Ausencia
de comunicación entre VD y árbol vascular pulmonar: No necesariamente ausencia de conexión. Esta situación de atresia le da personalidad
a la entidad sin desarraigarla del espectro que constituye la Tetralogía
de Fallot. Se describen diversas variantes que van desde la atresia
de la válvula sigmoidea pulmonar con fusión completa comisural y existencia de luz subvalvular
hasta la presencia de un infundíbulo ciego “en punta de lápiz” sin existencia
de desarrollo valvular. El VD, por tanto, que siempre mostrará
diversos grados de hipertrofia, será mayoritariamente TRIPARTITO con
su tractus de salida atrésico. Siempre
existe piso infundibular. 2) Existencia
de comunicación interventricular: Que principalmente es conoventricular,
perimembranosa, subaórtica, amplia.
Puede existir tejido tricuspídeo accesorio
adosado a la misma pero sin producir restricción el defecto, lo cual
resulta excepcional. 3) Cabalgamiento
o dextroposición aórtica: Usualmente oscilando entre 40 – 50%. El
vaso aórtico, dilatado, recibe flujo, vía CIV, de ambos ventrículos.
Embriológicamente se ha producido una buena migración e incorporación
del cono postero - medial por lo que existe adecuada continuidad mitro
- aórtico - tricuspídea a pesar del cabalgamiento
del vaso sistémico. Debemos señalar que, aunque raramente, pueden encontrarse
situaciones anatómicas que se apartan de la media estadística en relación
a este último aspecto y en las cuales la aorta se dextropone
casi totalmente con pérdida de la continuidad antes descrita. El arco aórtico no raramente puede ser
derecho. 4) PCA: Existencia imprescindible para garantizar
la vida. Recordar que es una cardiopatía ductus
- dependiente. 5) Características
del árbol arterial pulmonar: Ya descrita someramente en la Embriología. Su documentación resulta de vital importancia
para establecer un pronóstico preciso y una estrategia terapéutica adecuada.
Trabajos relativamente recientes (Matsuda,
Osaka, 1994) señalan la presencia de depósitos de fibras colágenas en
las paredes alveolares de los segmentos pulmonares irrigados por colaterales
aórticas directas con la consiguiente fibrosis de dicha zona; ello pudiera
estar relacionado con las cifras elevadas de presión arterial pulmonar
registradas en estos pacientes. 6) Otras
anomalías asociadas: Con excepción de la presencia de CIA (o foramen oval permeable) o
de anomalías en el patrón coronario la existencia concomitante de vena
cava superior izquierda persistente, doble arco aórtico, válvula aórtica
bicúspide, displasia tricuspídea, ventana
aorto - pulmonar, dextrocardia,
estenosis mitral, fístula coronaria, conexión anómala total de venas
pulmonares o defecto de septación A-V resultan muy raras. FISIOPATOLOGIA Está condicionada por la interacción entre
las características morfológicas del corazón portador de la entidad
y su hemodinamia. Ambas interaccionan y se influyen mutuamente.
Las presiones ventriculares derecha e izquierda, en los casos típicos,
son esencialmente idénticas dada la existencia de un gran CIV, por lo
que ambas cámaras ventriculares funcionan en el orden físico como “vasos
comunicantes” ; ello conlleva a que no exista dilatación cardíaca
(cardiomegalia) en esta patología a pesar de los defectos expuestos.
Esta situación es común a todos los corazones con Tetralogía de Fallot.
La presión ventricular izquierda se encuentra controlada por barorreceptores
carotídeos que, indirectamente, regulan la
magnitud presora del VD. La ausencia de comunicación entre el VD
y el árbol vascular pulmonar trae como consecuencia que la totalidad
del volumen sanguíneo que llega al VD sea vacuado hacia la aorta dilatada cabalgante via CIV; es decir, el vaso aórtico maneja el flujo biventricular, lo cual enmascara las deficiencias el retorno
venoso pulmonar en la gran mayoría de los casos. Lo anteriormente expuesto se potencializa por la existencia de resistencias sistémicas
bajas. La vida se mantiene dada la presencia
de ductus arterioso permeable (que con su
cortocircuito de izquierda a derecha garantiza determinadas cantidades
de flujo sanguíneo pulmonar) o, en su defecto, la existencia de exuberante
circulación colateral que con el transcurso del tiempo puede llevar
a diversos grados de hipertensión pulmonar con deterioro progresivo
del árbol vascular pulmonar. Todo lo anterior acarrea como consecuencia
que desde el nacimiento imperen la hiposaturación hemoglobínica, la hipoxia tisular, la hipoxemia
y la acidosis; lo cual conlleva obviamente a la presencia de cianosis
generalizada significativa y a la propensión de diversos trastornos
metabólicos, electrolíticos y sistémicos graves. La hipoxemia
mantenida origina incremento en la actividad de la eritropoyetina,
lo cual trae como resultado la existencia de policitemia
que se manifiesta marcadamente en pacientes que han rebasado la etapa
neonatal. En este orden de cosas se da el caso de un marcadísimo incremento
en el número de hematíes con disminución de la hemoglobina corpuscular
media y del volumen corpuscular medio dada la escasez de hierro debido
a las deficientes reservas fetales del elemento y la pobreza del mismo
en la leche que se le aporta al niño como alimento. Esta situación puede
propender a la aparición de episodios hipoxémicos. La circulación periférica se encuentra
afectada por la hipoxia demostrándose un marcado incremento en el f
lujo sanguíneo de la piel en dedos de manos y pies, así como apertura
de comunicaciones arterio - venosas en los
mismos y dilataciones venosas que aumentan significativamente la temperatura
local. Debemos señalar que, aunque raramente,
existen algunos casos de pacientes con atresia pulmonar con septum
interventricular abierto los que, debido a gran circulación colateral
hacia los pulmones, no presentan prácticamente cianosis y clínicamente
padecen de episodios de insuficiencia cardíaca
congestiva. No obstante, la gran mayoría de los casos
supervive en medio de un precario equilibrio entre demandas y ofertas
desde el punto de vista metabólico. Por ello ante la evolución al cierre
del PCA y cualquier evento que aumente las demandas metabólicas (alimentación,
infecciones, llanto, defecación, despertar, etc)
puede romperse el inestable equilibrio descrito y presentarse una crisis
de hipoxemia profunda. Estos episodios críticos
constituyen verdaderas emergencias que de no solventarse pueden dar
al traste con la vida del paciente. Como hemos apuntado, la ruptura
del equilibrio oferta – demanda provoca aumento agudo y brusco de la
hipoxemia, lo cual trae como consecuencia: 1) Aumento severo de la cianosis ya, de
hecho, significativa. 2) Sufrimiento cortical cerebral que se
traduce por irritabilidad y ésta provoca más consumo tisular de oxígeno
y aumento mayor de demandas. Puede llegar al edema cerebral. 3) Cambio del metabolismo tisular de aeróbico
a anaeróbico (Ciclo de Krebs, Vía de Meyerhoff), lo cual lleva a la producción final de radicales
ácidos (ácidos láctico y pirúvico)
y, de hecho, al surgimiento de acidosis metabólica descompensada. 4) Presencia de hiperventilación como
reflejo de la hipoxia y como mecanismo respiratorio compensatorio del
trastorno metabólico (estimulación del centro respiratorio bulbar);
consecuencia: mayor consumo tisular de oxígeno. 5) La irritabilidad trae aparejada la
presencia de taquicardia con el consiguiente aumento en el consumo de
oxígeno. 6) Aumenta el retorno venoso sistémico
con la hiperventilación que concomita con disminución de las resistencias
periféricas sistémicas; ello implica aumento de la cianosis. Todos estos factores enunciados se constituyen
en elementos perpetuadores de las crisis hipoxémicas, configurando un círculo vicioso que debe romperse
con la terapéutica a fin de salvar la vida del paciente. Las crisis de hipoxemia
profunda pueden presentarse en cualquiera de los cardiópatas críticos
cianóticos ductus - dependiente (léase atresia
pulmonar con y sin CIV, transposición de las grandes arterias, etc.).
Las crisis hipóxicas son exclusivas de la tetralogía de Fallot que no llega a la situación de atresia pulmonar; su
mecanismo de producción fundamental es el espasmo infundibular;
ello acarrea diferencias en la conducta terapéutica de una y de otra. Salvo algunas diferencias, el cuadro clínico
de ambos episodios críticos resulta muy similar. CUADRO CLINICO Puntualizaremos una serie de aspectos
inherentes al mismo: 1) Cianosis severa generalizada desde
el nacimiento, a predominio distal, debido a las características ya
descritas en la fisiopatología 2) Existencia de poliglobulia
marcada. Mejor diferenciada y precisada posteriormente al período neonatal. 3) Fuera de las crisis de hipoxemia profunda puede denotarse discreta hiperventilación
dada la acidosis metabólica subcompensada
mantenida. 4) Se ausculta segundo ruido único normal
o aumentado (ya que se produce por cierre de sigmoideas de una aorta
dilatada y dextropuesta). Se distingue mejor
en el 3er. y 4to. E.I.I. que en el 2do. E.I.I. (porque es aórtico). 5) Se puede auscultar soplo contínuo de PCA o del flujo de colaterales bronquiales en
cualquier parte del tórax. No existe soplo sistólico o es de auscultación
suave. 6) Existe clic eyectivo
protosistólico aórtico (producto de aorta
muy dilatada por manejo de gran flujo pero con anillo poco distensible
que provoca el clic). 7) Auscultación, algunas veces, de 4to.
ruido en mesocardio. 8) Se palpa latido epigástrico (neonatos
o lactantes pequeños) o latido paraesternal
bajo (niños mayores). 9) Presencia de hipocratismo digital y
mal desarrollo pondo-estatural en niños mayores. 10) Raramente casos con insuficiencia
cardíaca congestiva debido a gran circulación colateral desarrollada
hacia los pulmones. Estos casos presentan casi ninguna cianosis. COMPLEMENTARIOS - Hemograma: Hemoglobina y hematocrito
elevados. Policitemia a precisar mejor en
pacientes no neonatos (Hemoglobina >= 19 g/l) (Hematocrito > 65
vol %). - Gasometría: En casos típicos HBO2 < 50
%, PO2 entre 30 – 40 mms Hg., PH entre 7.20
– 7.35 (neonatos sin crisis hipoxémica). - Telecardiograma: Casos típicos sin
cardiomegalia, oligohemia pulmonar marcada.
Configuración cardíaca similar a la Tetralogía
de Fallot clásica con corazón en forma de “zapato sueco” (silueta
a veces enmascarada por el timo en niños pequeños). Cardiomegalia y
flujo pulmonar aumentado en pacientes no típicos con gran circulación
colateral desarrollada. - Electrocardiograma: Eje eléctrico (AQRS) a la derecha (> + 90º) y con un patrón
de sobrecarga sistólica de VD tipo adaptación (cambios “fallotoides”).
El ECG puede ser indistinguible del de un paciente con tetralogía de
Fallot clásica; aunque en algunos casos no se hallan registrados estos
hallazgos típicos. El ECG típico puede ser observado incluso en neonatos. - Ecocardiograma: Realiza el diagnóstico morfológico de la patología y de sus peculiaridades
hemodinámicas. Su principal limitante radica en el estudio del árbol
circulatorio pulmonar en aquellos pacientes con ramas pulmonares no
confluentes, hipoplásicas, alguna ausente o
con gran circulación colateral desarrollada. En estos casos necesita
la ayuda complementaria del estudio hemodinámico. Independientemente y a la vez que realiza
el diagnóstico morfológico, la ecocardiografía
en función del tratamiento quirúrgico debe profundizar en algunos aspectos
a saber: 1) Caracterización, dentro de lo posible,
del árbol vascular pulmonar. 2) Conocimiento del tractus
de salida del VD, sus peculiaridades y morfología, así como de la distancia
del mismo al TAP. 3) Características morfológicas y dimensiones
del TAP. - Cineangiocardiografía: Más que la
realización del estudio diagnóstico completo integral de la cardiopatía
el cineangiocardiograma debe complementar a la ecocardiografía y avanzar decididamente en la precisión de
las características del árbol vascular pulmonar, hallando respuestas
a diversas preguntas de acuerdo a situaciones dadas: 1) Aortografía:
Vía PCA en neonatos o pacientes pequeños define la existencia de confluencia
o no de ramas pulmonares, calibre de estas últimas y segmentos pulmonares irrigados por las mismas. Puede inferirse presencia de
colaterales aórticas. 2) Aortografía
con balón inflado en aorta descendente: Precisa mejor imágenes de colaterales
aórticas. 3) Rastreo con catéter de colaterales
aórticas e inyección de contraste en cada una de las documentadas para
definir características, dimensiones, trayecto, localización y segmentos
pulmonares a irrigar por ellas. 4) Inyección en vena pulmonar atascada:
Define retrógradamente la existencia de “verdaderas y / o falsas ramas
pulmonares”. 5) Mención aparte merece el estudio de
pacientes operados (en algún estadío quirúrgico)
que aporta datos importantes del estado y configuración del árbol vascular
pulmonar con vistas al avance terapéutico hacia un nuevo paso quirúrgico. - Cateterismo:
De utilidad en el pesquisaje de hipertensión
pulmonar en pacientes con circulación colateral desarrollada y de años
de evolución. COMPLICACIONES La más importante y temida resulta la
crisis de hipoxemia profunda ya descrita,
que puede ser considerada no tanto una complicación como parte integrante
del cuadro clínico de los pacientes que sufren esta enfermedad. Otras
complicaciones a tener en cuenta son el edema y el absceso cerebrales. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Debe realizarse en recién nacidos fundamentalmente
con: 1) Atresia pulmonar con septum cerrado. 2) Atresia tricuspídea
tipos I ó II-A de la clasificación de Edwards. 3) Transposición simple de las grandes
arterias. 4) Tetralogía de Fallot
severa. 5) Estenosis pulmonar crítica del recién
nacido. En niños mayores el diagnóstico diferencial
debe realizarse con todas aquellas cardiopatías congénitas complejas
que cursan con estenosis pulmonar severa. TRATAMIENTO I) Tratamiento
médico: De instauración inmediata al realizarse el diagnóstico de la cardiopatía
en el neonato. Persigue, como objetivo fundamental, la estabilización
integral del estado del paciente mientras se decide la estrategia quirúrgica
a adoptar de acuerdo a los resultados de las investigaciones diagnósticas.
Consta de: a) Soporte nutricional: Aporte alimentario
adecuado, incluyendo contenido calórico requerido. Debe incluir vitaminoterapia si necesario. b) Soporte metabólico: Luchar por el mantenimiento
del equilibrio hidroelectrolítico del paciente
(recordar que se trata de recién nacido). Mantener en estado de acidosis
subcompensada. c) Soporte inotrópico:
Administración de aminas simpatico - miméticas
como apoyo hemodinámico si necesario. d) Soporte antibiótico: Combatir infecciones
intercurrentes de forma enérgica. e) Soporte ventilatorio:
Vigilar adecuada permeabilidad de vías aéreas, aunque debemos recordar
que esta entidad constituye un problema de perfusión pulmonar… no de
ventilación. f) Soporte pediátrico integral: Combatir
de forma vigorosa cualquier enfermedad concomitante que pueda complicar
la situación del paciente. Mantener hemoglobina en cifras aceptables. g) Administración de PGE1: Mantiene permeabilidad
de la PCA. Dosis endovenosa: 0.05 mcg / kg
de peso / minuto. Dosis oral: 40 mcg
/ kg de peso / 3 horas. Las reacciones secundarias a la administración
de PGE1 pueden ser: fiebre, diarreas, convulsiones, episodios de apnea
y sensibilidad a las infecciones. Debe tenerse en cuenta que la terapéutica
con PGE1 se concibe con una óptica de “transición”, dando tiempo a la
realización del acto quirúrgico, no como terapia semi-permanente
por muchos días. Después de los 15 días de edad el inicio de tratamiento
con PGE1 no arroja los resultados deseados y posteriormente al mes de
edad el fármaco no surte efecto. A) Tratamiento de las crisis de hipoxemia profunda: 1) Mantenimiento de todas las medidas
descritas anteriormente en el tratamiento médico. Buscar causas de la
crisis. 2) Administración de alcalinos por via EV: Bicarbonato de sodio al 4% (mEq): 0.3 x kg de
peso (BE - 2.5) Bicarbonato de sodio al 4%: 1ml = 0.5
mEq. Bicarbonato de sodio al 8% 1ml = 1 mEq. Bicarbonato de sodio al 4% (ml): 7 ml x kg
de peso. Bicarbonato de sodio al 8% (ml): 4 ml x kg
de peso. 3) Sedación: Morfina: 0.01-0.02 mg / kg de peso / dosis Vías: subcutánea / intramuscular. Administrar
bajo vigilancia debido a peligro de depresión del centro respiratorio bulbar. Diazepam: 0.25-0.5 mg / kg
de peso / dosis Vía: EV. No pasar más de 10 mgs./ dosis. 4) De ser necesario acudir a la relajación
muscular que, sumada a la sedación con morfina, lleva al paciente a
un estado de metabolismo basal con requerimientos mínimos (hibernación). Metilbromuro de Pancuronio: 0.1 mg
/ kg de peso / dosis. Vía: EV. Obviamente debe intubarse y ventilarse
mecánicamente al paciente. Eventualmente, si la crisis no cesa, aquel
pude requerir ser anestesiado. 5) Vigilar aparición de edema cerebral.
Si se aprecian signos clínicos del mismo entonces administrar: Manitol 25%: 0.5g / kg de peso / dosis que puede
repetirse. Betametasona: 0.4 mg / kg
de peso / 24 horas. Vía: EV. Dosis máxima: 8mg / dia. Albúmina humana: 3-5 ml / kg de peso / 24 horas ó Dextrán: 10 mg / kg
de peso / 24 horas. Ambos por vía EV. Son deshidratantes cerebrales.
Son expansores plasmáticos con uso preferencial cuando hematocrito elevado en lugar del manitol y la furosemida. II) Tratamiento quirúrgico:
En cuanto las condiciones del paciente lo permitandeben
analizarse las distintas variantes posibles de acuerdo a características
del paciente. Hemos observado que esta entidad ofrece un espectro de
variantes morfo – hemodinámicas y es por ello que la terapéutica quirúrgica
abarca un abanico de opciones, por ello la clave de la situación está
constituida en base a la elección de la variable más adecuada para el
paciente. Estimamos que la selección de la estrategia
quirúrgica a seguir en un paciente determinado implica una filosofía
de tratamiento presente y futuro a diseñar desde los primeros días de
vida. Por ello es necesario tener en cuenta de forma minuciosa las características
y peculiaridades anatómicas y fisiológicas de la totalidad del árbol
vascular pulmonar, el desarrollo del TAP y su distancia del infundíbulo
del VD. Se propone un algoritmo basado en los siguientes aspectos: a) Existencia de “ramas pulmonares verdaderas”. b) Confluencia o no de ramas pulmonares. c) Calibre y morfología de ramas pulmonares. d) Presencia de circulación colateral. e) Segmentos pulmonares viables (con irrigación
dual). f) Características del TAP. g) Distancia VD – TAP. BIBLIOGRAFIA CONSULTADA Abella RF, De
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