TETRALOGIA DE FALLOT CON ATRESIA PULMONAR REVISION TEMATICA

Dr, Adel E. González Morejón.

Especialista de Segundo Grado en Cardiología.

Especialista de Segundo Grado en Pediatría.

Profesor Asistente de Pediatría.

Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”. Cardiocentro.

Ciudad de la Habana, Cuba.

Correo electrónico: adel@infomed.sld.cu

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Fecha de publicación 07/03/05

 

CONCEPTO

 

Consiste en una cardiopatía congénita cianótica con flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal, aunque no de configuración normal. Nosotros preferimos clasificarla como una cardiopatía congénita crítica (si se entiende como tal aquellas entidades que ofrecen manifestaciones clínicas antes de cumplirse el primer mes de vida), ductus – dependiente (ya que resulta viable por la persistencia de dicha estructura vascular, la cual garantiza, como principal o única vía en ese momento, el flujo sanguíneo pulmonar y, de hecho, la vida del paciente), que cursa con hipoxemia severa dadas sus características morfológicas y hemodinámicas.

 

SINONIMIA

 

Tetralogía de Fallot extrema, Atresia pulmonar con defecto del septum interventricular, Pseudo - tronco arterioso; actualmente, Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.

 

EMBRIOLOGIA

 

Esta entidad se produce por un desplazamiento anterior y cefálico acentuado del septum infundibular, lo que unido a hipertrofia marcada de las trabéculas septo-parietales, configura, de una u otra forma, la falta de comunicación entre el ventrículo derecho (VD) y el árbol vascular arterial pulmonar. Este último puede exhibir una configuración normal o resultar extraordinariamente patológico a expensas de alteraciones que pueden circunscribirse a uno o a varios de los siguientes acápites:

1) Confluencia o no de ramas pulmonares.

2) Diversos niveles de hipodesarrollo de una o ambas ramas pulmonares hasta llegar a la posible agenesia de las ramas mismas con la existencia o no de presuntas “ramas falsas” que no se comunican con el sistema veno – capilar pulmonar correspondiente.

3) Presencia de colaterales aórticas directas.

Todo ello se debe a anomalías embriológicas concomitantes del sistema de arcos aórticos (incluyendo los 6tos. arcos aórticos en sus porciones proximal y distal) y de los diversos vasos intersegmentarios y sus derivaciones.

 

HISTORIA

 

Si es de todos conocido que Stensen en 1671 fue el primero en publicar la anatomía de un caso que “a posteriori” devino en la denominada Tetralogía de Fallot y que Sandifort describió algunas de las manifestaciones clínicas del desorden en 1777 (reconoció que la persistencia del ductus arterioso pudo haber reducido la cianosis en un paciente autopsiado); a Etienne Louis Arthur Fallot, a la sazón estudiante marsellés de Medicina, le cabe el honor de haber reportado, en 1888, una serie de 55 pacientes con cardiopatías congénitas que presentaban una peculiar y similar configuración morfológica; ello lo condujo a señalar con precisión las cuatro anomalías anatómicas que constituyen la tetralogía que lleva su nombre y a la cual dotó de personalidad propia. El describió, dentro de las cuatro anomalías citadas, la existencia de estenosis pulmonar o atresia; así que resultó el pionero en reconocer este grado extremo de la enfermedad.

 

EPIDEMIOLOGIA – INCIDENCIA

 

La entidad se reporta congénitamente presente en 15 – 20% de los pacientes con Tetralogía de Fallot y representa el 2 – 3% del total de cardiopatías congénitas. Es oportuno señalar que puede constituir un defecto adquirido en el curso evolutivo de un caso de Tetralogía de Fallot muy severa, sobre todo con fístula quirúrgica previa.

La relación entre sexos favores ligeramente al sexo masculino (6 : 4).

 

ANATOMIA

 

Se puntualizan o describen los siguientes aspectos morfológicos:

1) Ausencia de comunicación entre VD y árbol vascular pulmonar: No

necesariamente ausencia de conexión. Esta situación de atresia le da personalidad a la entidad sin desarraigarla del espectro que constituye la Tetralogía de Fallot. Se describen diversas variantes que van desde la atresia de la válvula sigmoidea pulmonar con fusión completa comisural y existencia de luz subvalvular hasta la presencia de un infundíbulo ciego “en punta de lápiz” sin existencia de desarrollo valvular.

El VD, por tanto, que siempre mostrará diversos grados de hipertrofia, será mayoritariamente TRIPARTITO con su tractus de salida atrésico. Siempre existe piso infundibular.

2) Existencia de comunicación interventricular: Que principalmente es conoventricular, perimembranosa, subaórtica, amplia. Puede existir tejido tricuspídeo accesorio adosado a la misma pero sin producir restricción el defecto, lo cual resulta excepcional.

3) Cabalgamiento o dextroposición aórtica: Usualmente oscilando entre 40 – 50%. El vaso aórtico, dilatado, recibe flujo, vía CIV, de ambos ventrículos. Embriológicamente se ha producido una buena migración e incorporación del cono postero - medial por lo que existe adecuada continuidad mitro - aórtico - tricuspídea a pesar del cabalgamiento del vaso sistémico. Debemos señalar que, aunque raramente, pueden encontrarse situaciones anatómicas que se apartan de la media estadística en relación a este último aspecto y en las cuales la aorta se dextropone casi totalmente con pérdida de la continuidad antes descrita.

El arco aórtico no raramente puede ser derecho.

4) PCA: Existencia imprescindible para garantizar la vida. Recordar que es una cardiopatía ductus - dependiente.

5) Características del árbol arterial pulmonar: Ya descrita someramente en la Embriología.

Su documentación resulta de vital importancia para establecer un pronóstico preciso y una estrategia terapéutica adecuada. Trabajos relativamente recientes (Matsuda, Osaka, 1994) señalan la presencia de depósitos de fibras colágenas en las paredes alveolares de los segmentos pulmonares irrigados por colaterales aórticas directas con la consiguiente fibrosis de dicha zona; ello pudiera estar relacionado con las cifras elevadas de presión arterial pulmonar registradas en estos pacientes.

6) Otras anomalías asociadas: Con excepción de la presencia de CIA (o foramen oval permeable) o de anomalías en el patrón coronario la existencia concomitante de vena cava superior izquierda persistente, doble arco aórtico, válvula aórtica bicúspide, displasia tricuspídea, ventana aorto - pulmonar, dextrocardia, estenosis mitral, fístula coronaria, conexión anómala total de venas pulmonares o defecto de septación A-V resultan muy raras.

 

FISIOPATOLOGIA

 

Está condicionada por la interacción entre las características morfológicas del corazón portador de la entidad y su hemodinamia. Ambas interaccionan y se influyen mutuamente. Las presiones ventriculares derecha e izquierda, en los casos típicos, son esencialmente idénticas dada la existencia de un gran CIV, por lo que ambas cámaras ventriculares funcionan en el orden físico como “vasos comunicantes” ; ello conlleva a que no exista dilatación cardíaca (cardiomegalia) en esta patología a pesar de los defectos expuestos. Esta situación es común a todos los corazones con Tetralogía de Fallot. La presión ventricular izquierda se encuentra controlada por barorreceptores carotídeos que, indirectamente, regulan la magnitud presora del VD.

La ausencia de comunicación entre el VD y el árbol vascular pulmonar trae como consecuencia que la totalidad del volumen sanguíneo que llega al VD sea  vacuado hacia la aorta dilatada cabalgante via CIV; es decir, el vaso aórtico maneja el flujo biventricular, lo cual enmascara las deficiencias el retorno venoso pulmonar en la gran mayoría de los casos.

Lo anteriormente expuesto se potencializa por la existencia de resistencias sistémicas bajas.

La vida se mantiene dada la presencia de ductus arterioso permeable (que con su cortocircuito de izquierda a derecha garantiza determinadas cantidades de flujo sanguíneo pulmonar) o, en su defecto, la existencia de exuberante circulación colateral que con el transcurso del tiempo puede llevar a diversos grados de hipertensión pulmonar con deterioro progresivo del árbol vascular pulmonar.

Todo lo anterior acarrea como consecuencia que desde el nacimiento imperen la

hiposaturación hemoglobínica, la hipoxia tisular, la hipoxemia y la acidosis; lo cual conlleva obviamente a la presencia de cianosis generalizada significativa y a la propensión de diversos trastornos metabólicos, electrolíticos y sistémicos graves.

La hipoxemia mantenida origina incremento en la actividad de la eritropoyetina, lo cual trae como resultado la existencia de policitemia que se manifiesta marcadamente en pacientes que han rebasado la etapa neonatal. En este orden de cosas se da el caso de un marcadísimo incremento en el número de hematíes con disminución de la hemoglobina corpuscular media y del volumen corpuscular medio dada la escasez de hierro debido a las deficientes reservas fetales del elemento y la pobreza del mismo en la leche que se le aporta al niño como alimento. Esta situación puede propender a la aparición de episodios hipoxémicos.

La circulación periférica se encuentra afectada por la hipoxia demostrándose un marcado incremento en el f lujo sanguíneo de la piel en dedos de manos y pies, así como apertura de comunicaciones arterio - venosas en los mismos y dilataciones venosas que aumentan significativamente la temperatura local.

Debemos señalar que, aunque raramente, existen algunos casos de pacientes con atresia pulmonar con septum interventricular abierto los que, debido a gran circulación colateral hacia los pulmones, no presentan prácticamente cianosis y clínicamente padecen de episodios de insuficiencia cardíaca congestiva.

No obstante, la gran mayoría de los casos supervive en medio de un precario equilibrio entre demandas y ofertas desde el punto de vista metabólico. Por ello ante la evolución al cierre del PCA y cualquier evento que aumente las demandas metabólicas (alimentación, infecciones, llanto, defecación, despertar, etc) puede romperse el inestable equilibrio descrito y presentarse una crisis de hipoxemia profunda. Estos episodios críticos constituyen verdaderas emergencias que de no solventarse pueden dar al traste con la vida del paciente. Como hemos apuntado, la ruptura del equilibrio oferta – demanda provoca aumento agudo y brusco de la hipoxemia, lo cual trae como consecuencia:

1) Aumento severo de la cianosis ya, de hecho, significativa.

2) Sufrimiento cortical cerebral que se traduce por irritabilidad y ésta provoca más consumo tisular de oxígeno y aumento mayor de demandas. Puede llegar al edema cerebral.

3) Cambio del metabolismo tisular de aeróbico a anaeróbico (Ciclo de Krebs, Vía de Meyerhoff), lo cual lleva a la producción final de radicales ácidos (ácidos láctico y pirúvico) y, de hecho, al surgimiento de acidosis metabólica descompensada.

4) Presencia de hiperventilación como reflejo de la hipoxia y como mecanismo respiratorio compensatorio del trastorno metabólico (estimulación del centro respiratorio bulbar); consecuencia: mayor consumo tisular de oxígeno.

5) La irritabilidad trae aparejada la presencia de taquicardia con el consiguiente aumento en el consumo de oxígeno.

6) Aumenta el retorno venoso sistémico con la hiperventilación que concomita con disminución de las resistencias periféricas sistémicas; ello implica aumento de la cianosis.

Todos estos factores enunciados se constituyen en elementos perpetuadores de las crisis hipoxémicas, configurando un círculo vicioso que debe romperse con la terapéutica a fin de salvar la vida del paciente.

Las crisis de hipoxemia profunda pueden presentarse en cualquiera de los cardiópatas críticos cianóticos ductus - dependiente (léase atresia pulmonar con y sin CIV, transposición de las grandes arterias, etc.). Las crisis hipóxicas son exclusivas de la tetralogía de Fallot que no llega a la situación de atresia pulmonar; su mecanismo de producción fundamental es el espasmo infundibular; ello acarrea diferencias en la conducta terapéutica de una y de otra.

Salvo algunas diferencias, el cuadro clínico de ambos episodios críticos resulta muy similar.

 

CUADRO CLINICO

 

Puntualizaremos una serie de aspectos inherentes al mismo:

1) Cianosis severa generalizada desde el nacimiento, a predominio distal, debido a las características ya descritas en la fisiopatología

2) Existencia de poliglobulia marcada. Mejor diferenciada y precisada posteriormente al período neonatal.

3) Fuera de las crisis de hipoxemia profunda puede denotarse discreta hiperventilación dada la acidosis metabólica subcompensada mantenida.

4) Se ausculta segundo ruido único normal o aumentado (ya que se produce por cierre de sigmoideas de una aorta dilatada y dextropuesta). Se distingue mejor en el 3er. y 4to.

E.I.I. que en el 2do. E.I.I. (porque es aórtico).

5) Se puede auscultar soplo contínuo de PCA o del flujo de colaterales bronquiales en cualquier parte del tórax. No existe soplo sistólico o es de auscultación suave.

6) Existe clic eyectivo protosistólico aórtico (producto de aorta muy dilatada por manejo de gran flujo pero con anillo poco distensible que provoca el clic).

7) Auscultación, algunas veces, de 4to. ruido en mesocardio.

8) Se palpa latido epigástrico (neonatos o lactantes pequeños) o latido paraesternal bajo (niños mayores).

9) Presencia de hipocratismo digital y mal desarrollo pondo-estatural en niños mayores.

10) Raramente casos con insuficiencia cardíaca congestiva debido a gran circulación colateral desarrollada hacia los pulmones. Estos casos presentan casi ninguna cianosis.

 

COMPLEMENTARIOS

 

- Hemograma: Hemoglobina y hematocrito elevados. Policitemia a precisar mejor en pacientes no neonatos (Hemoglobina >= 19 g/l) (Hematocrito > 65 vol %).

- Gasometría: En casos típicos HBO2 < 50 %, PO2 entre 30 – 40 mms Hg., PH entre 7.20 – 7.35 (neonatos sin crisis hipoxémica).

- Telecardiograma: Casos típicos sin cardiomegalia, oligohemia pulmonar marcada. Configuración cardíaca similar a la Tetralogía de Fallot clásica con corazón en forma de “zapato sueco” (silueta a veces enmascarada por el timo en niños pequeños). Cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado en pacientes no típicos con gran circulación colateral desarrollada.

- Electrocardiograma: Eje eléctrico (AQRS) a la derecha (> + 90º) y con un patrón de sobrecarga sistólica de VD tipo adaptación (cambios “fallotoides”). El ECG puede ser indistinguible del de un paciente con tetralogía de Fallot clásica; aunque en  algunos casos no se hallan registrados estos hallazgos típicos. El ECG típico puede ser observado incluso en neonatos.

- Ecocardiograma: Realiza el diagnóstico morfológico de la patología y de sus peculiaridades hemodinámicas. Su principal limitante radica en el estudio del árbol circulatorio pulmonar en aquellos pacientes con ramas pulmonares no confluentes,

hipoplásicas, alguna ausente o con gran circulación colateral desarrollada. En estos casos necesita la ayuda complementaria del estudio hemodinámico.

Independientemente y a la vez que realiza el diagnóstico morfológico, la ecocardiografía en función del tratamiento quirúrgico debe profundizar en algunos aspectos a saber:

 

1) Caracterización, dentro de lo posible, del árbol vascular pulmonar.

2) Conocimiento del tractus de salida del VD, sus peculiaridades y morfología, así como de la distancia del mismo al TAP.

3) Características morfológicas y dimensiones del TAP.

- Cineangiocardiografía: Más que la realización del estudio diagnóstico completo integral de la cardiopatía el cineangiocardiograma debe complementar a la ecocardiografía y avanzar decididamente en la precisión de las características del árbol vascular pulmonar, hallando respuestas a diversas preguntas de acuerdo a situaciones dadas:

1) Aortografía: Vía PCA en neonatos o pacientes pequeños define la existencia de confluencia o no de ramas pulmonares, calibre de estas últimas y

segmentos pulmonares irrigados por las mismas. Puede inferirse presencia de colaterales aórticas.

2) Aortografía con balón inflado en aorta descendente: Precisa mejor imágenes de colaterales aórticas.

3) Rastreo con catéter de colaterales aórticas e inyección de contraste en cada una de las documentadas para definir características, dimensiones, trayecto, localización y segmentos pulmonares a irrigar por ellas.

4) Inyección en vena pulmonar atascada: Define retrógradamente la existencia de “verdaderas y / o falsas ramas pulmonares”.

5) Mención aparte merece el estudio de pacientes operados (en algún estadío quirúrgico) que aporta datos importantes del estado y configuración del árbol vascular pulmonar con vistas al avance terapéutico hacia un nuevo paso quirúrgico.

- Cateterismo: De utilidad en el pesquisaje de hipertensión pulmonar en pacientes con circulación colateral desarrollada y de años de evolución.

 

COMPLICACIONES

 

La más importante y temida resulta la crisis de hipoxemia profunda ya descrita, que puede ser considerada no tanto una complicación como parte integrante del cuadro clínico de los pacientes que sufren esta enfermedad. Otras complicaciones a tener en cuenta son el edema y el absceso cerebrales.

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

 

Debe realizarse en recién nacidos fundamentalmente con:

1) Atresia pulmonar con septum cerrado.

2) Atresia tricuspídea tipos I ó II-A de la clasificación de Edwards.

3) Transposición simple de las grandes arterias.

4) Tetralogía de Fallot severa.

5) Estenosis pulmonar crítica del recién nacido.

En niños mayores el diagnóstico diferencial debe realizarse con todas aquellas cardiopatías congénitas complejas que cursan con estenosis pulmonar severa.

 

TRATAMIENTO

 

I) Tratamiento médico: De instauración inmediata al realizarse el diagnóstico de la cardiopatía en el neonato. Persigue, como objetivo fundamental, la estabilización integral del estado del paciente mientras se decide la estrategia quirúrgica a adoptar de acuerdo a los resultados de las investigaciones diagnósticas. Consta de:

a) Soporte nutricional: Aporte alimentario adecuado, incluyendo contenido calórico requerido. Debe incluir vitaminoterapia si necesario.

b) Soporte metabólico: Luchar por el mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico del paciente (recordar que se trata de recién nacido). Mantener en estado de acidosis subcompensada.

c) Soporte inotrópico: Administración de aminas simpatico - miméticas como apoyo hemodinámico si necesario.

d) Soporte antibiótico: Combatir infecciones intercurrentes de forma enérgica.

e) Soporte ventilatorio: Vigilar adecuada permeabilidad de vías aéreas, aunque debemos recordar que esta entidad constituye un problema de perfusión pulmonar… no de ventilación.

f) Soporte pediátrico integral: Combatir de forma vigorosa cualquier enfermedad concomitante que pueda complicar la situación del paciente. Mantener hemoglobina en cifras aceptables.

g) Administración de PGE1: Mantiene permeabilidad de la PCA. Dosis

endovenosa: 0.05 mcg / kg de peso / minuto.

Dosis oral: 40 mcg / kg de peso / 3 horas.

Las reacciones secundarias a la administración de PGE1 pueden ser: fiebre, diarreas, convulsiones, episodios de apnea y sensibilidad a las infecciones.

Debe tenerse en cuenta que la terapéutica con PGE1 se concibe con una óptica de “transición”, dando tiempo a la realización del acto quirúrgico, no como terapia semi-permanente por muchos días. Después de los 15 días de edad el inicio de tratamiento con PGE1 no arroja los resultados deseados y posteriormente al mes de edad el fármaco no surte efecto.

 

A) Tratamiento de las crisis de hipoxemia profunda:

1) Mantenimiento de todas las medidas descritas anteriormente en el tratamiento médico. Buscar causas de la crisis.

2) Administración de alcalinos por via EV:

Bicarbonato de sodio al 4% (mEq):

0.3 x kg de peso (BE - 2.5)

Bicarbonato de sodio al 4%: 1ml = 0.5 mEq.

Bicarbonato de sodio al 8% 1ml = 1 mEq.

Bicarbonato de sodio al 4% (ml): 7 ml x kg de peso.

Bicarbonato de sodio al 8% (ml): 4 ml x kg de peso.

 

3) Sedación: Morfina: 0.01-0.02 mg / kg de peso / dosis

Vías: subcutánea / intramuscular. Administrar bajo vigilancia

debido a peligro de depresión del centro respiratorio bulbar.

Diazepam: 0.25-0.5 mg / kg de peso / dosis

Vía: EV. No pasar más de 10 mgs./ dosis.

 

4) De ser necesario acudir a la relajación muscular que, sumada a la sedación con morfina, lleva al paciente a un estado de metabolismo

basal con requerimientos mínimos (hibernación).

Metilbromuro de Pancuronio: 0.1 mg / kg de peso / dosis.

Vía: EV.

Obviamente debe intubarse y ventilarse mecánicamente al paciente.

Eventualmente, si la crisis no cesa, aquel pude requerir ser anestesiado.

 

5) Vigilar aparición de edema cerebral. Si se aprecian signos clínicos del mismo entonces administrar:

Manitol 25%: 0.5g / kg de peso / dosis que puede repetirse.

Betametasona: 0.4 mg / kg de peso / 24 horas.

Vía: EV. Dosis máxima: 8mg / dia.

Albúmina humana: 3-5 ml / kg de peso / 24 horas ó

Dextrán: 10 mg / kg de peso / 24 horas.

Ambos por vía EV. Son deshidratantes cerebrales. Son expansores

plasmáticos con uso preferencial cuando hematocrito elevado en

lugar del manitol y la furosemida.

 

II) Tratamiento quirúrgico: En cuanto las condiciones del paciente lo permitandeben analizarse las distintas variantes posibles de acuerdo a características del paciente. Hemos observado que esta entidad ofrece un espectro de variantes morfo – hemodinámicas y es por ello que la terapéutica quirúrgica abarca un abanico de opciones, por ello la clave de la situación está constituida en base a la elección de la variable más adecuada para el paciente.

Estimamos que la selección de la estrategia quirúrgica a seguir en un paciente determinado implica una filosofía de tratamiento presente y futuro a diseñar desde los primeros días de vida. Por ello es necesario tener en cuenta de forma minuciosa las características y peculiaridades anatómicas y fisiológicas de la totalidad del árbol vascular pulmonar, el desarrollo del TAP y su distancia del infundíbulo del VD. Se propone un algoritmo basado en los siguientes aspectos:

a) Existencia de “ramas pulmonares verdaderas”.

b) Confluencia o no de ramas pulmonares.

c) Calibre y morfología de ramas pulmonares.

d) Presencia de circulación colateral.

e) Segmentos pulmonares viables (con irrigación dual).

f) Características del TAP.

g) Distancia VD – TAP.

 

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